बोन मैरो- शरीर रचना (चित्र, कार्य, बीमारी, इलाज)

बोन मैरो, कूल्हे और जांघ की हड्डियों सहित शरीर की कुछ हड्डियों के अंदर मौजूद स्पंजी टिश्यू होता है। बोन मैरो में इममैच्योर सेल्स (अपरिपक्व कोशिकाएं) होते हैं जिन्हें स्टेम सेल कहा जाता है।

बोन मैरो, स्टेम सेल और अन्य पदार्थों का निर्माण करता है, जो बदले में ब्लड सेल्स का उत्पादन करते हैं। बोन मैरो द्वारा बनाये गए, प्रत्येक प्रकार के ब्लड सेल्स का एक महत्वपूर्ण कार्य होता है।

• रेड ब्लड सेल्स: शरीर में टिश्यूज़ तक ऑक्सीजन ले जाती हैं।
• प्लेटलेट्स: ब्लड क्लॉट्स जमने में मदद करके, रक्तस्त्राव को रोकते हैं।
• वाइट ब्लड सेल्स: संक्रमण से लड़ते हैं।

ब्लड कैंसर वाले बहुत से लोग, जैसे कि ल्यूकेमिया और लिम्फोमा, सिकल सेल एनीमिया, और अन्य जीवन के लिए खतरे वाली स्थितियां, जीवित रहने के लिए बोन मैरो या कॉर्ड ब्लड ट्रांसप्लांट (गर्भनाल रक्त प्रत्यारोपण) पर निर्भर करती हैं।

लोगों को जीवित रहने के लिए स्वस्थ बोन मैरो और ब्लड सेल्स की जरूरत होती है। जब भी कोई स्थिति या बीमारी से बोन मैरो प्रभावित होती है तो यह सही ढंग से अपना काम नहीं कर पाती। ऐसी स्थिति में, बोन मैरो या कॉर्ड ब्लड ट्रांसप्लांट (गर्भनाल रक्त प्रत्यारोपण) सबसे अच्छा उपचार विकल्प हो सकता है। कुछ लोगों के लिए, यह एकमात्र विकल्प हो सकता है।

बोन मैरो सॉफ्ट, जिलेटिनस टिश्यू होता है जो मेडुलरी कैविटीज़ या हड्डियों के सेंटर्स को भरता है। बोन मैरो दो प्रकार के होते हैं: लाल बोन मैरो, जिसे माइलॉयड टिश्यू के रूप में जाना जाता है, और पीला बोन मैरो, जिसे फैटी टिश्यू के रूप में जाना जाता है।

दोनों प्रकार के बोन मैरो, ब्लड वेसल्स और कैपिलरीज़ से समृद्ध होते हैं।

बोन मैरो, प्रतिदिन 220 अरब से ज्यादा नए ब्लड सेल्स का निर्माण करता है। शरीर में अधिकांश ब्लड सेल्स, बोन मैरो में मौजूद सेल्स से विकसित होती हैं।

बोन मैरो में दो प्रकार की स्टेम सेल्स होते हैं: मेसेनकाइमल और हेमेटोपोएटिक।

लाल बोन मैरो में एक नाजुक, अत्यधिक वैस्कुलर रेशेदार टिश्यू होता है जिसमें हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल होते हैं। ये रक्त बनाने वाली स्टेम सेल्स हैं।

पीली बोन मैरो में मेसेनकाइमल स्टेम सेल्स या मैरो स्ट्रोमल सेल्स होते हैं। ये फैट, कार्टिलेज और हड्डी का उत्पादन करते हैं।

स्टेम सेल, इममैच्योर सेल्स होते हैं जो कई अलग-अलग प्रकार की सेल्स में बदल सकते हैं।

बोन मैरो में हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल्स से दो तरह के सेल्स जन्म लेते हैं: माइलॉयड और लिम्फोइड लाइनेजेज़। इनमें मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल, बेसोफिल, ईसिनोफिल, एरिथ्रोसाइट्स, डेंड्राइटिक सेल और मेगाकारियोसाइट्स, या प्लेटलेट्स, साथ ही टी सेल, बी सेल और नेचुरल किलर (एनके) सेल शामिल हैं।

विभिन्न प्रकार के हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल की अपनी अलग-अलग रीजेनरेटिव कैपेसिटी और शक्ति होती है। वे मल्टीपोटेंट, ऑलिगोपोटेंट या यूनिपोटेंट हो सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि वे कितने प्रकार की सेल्स बना सकते हैं।

रिन्यूअल और डिफ्रेंशियेशन के गुण, प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल में होते हैं। वे स्वयं के समान, अन्य सेल्स को फिर से उत्पन्न कर सकते हैं, और वे अधिक मैच्योर सेल्स के एक या अधिक सबसेट्स उत्पन्न कर सकते हैं।

प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल्स से, विभिन्न अन्य प्रकार के ब्लड सेल्स के विकास की प्रक्रिया को, हेमटोपोइजिस के रूप में जाना जाता है। बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन में इन स्टेम सेल्स की आवश्यकता होती है।

स्टेम सेल्स लगातार डिवाइड होती रहती हैं और नए सेल्स का निर्माण करती हैं। कुछ नई सेल्स स्टेम सेल के रूप में बनी रहती हैं, जबकि अन्य ब्लड सेल्स के बनने, या परिपक्व होने से पहले, प्रीकर्सर या ब्लास्ट सेल्स के रूप में मैच्योर स्टेजेस की एक श्रृंखला से गुज़रते हैं। स्टेम सेल, हर दिन लाखों ब्लड सेल्स का उत्पादन करने के लिए तेजी से मल्टीप्लाई होते हैं।

ब्लड सेल्स का जीवनकाल बहुत ही सीमित होता है। लाल ब्लड सेल्स का जीवनकाल लगभग 120 दिन है। शरीर, लगातार उन्हें रिप्लेस करता रहता है। स्वस्थ स्टेम सेल का उत्पादन महत्वपूर्ण है।

बोन मैरो में से इममैच्योर ब्लड सेल्स को बाहर जाने से रोकने के लिए, ब्लड वेसल्स बाधा के रूप में कार्य करती हैं।

केवल मैच्योर ब्लड सेल्स में ब्लड वेसल एंडोथेलियम से जुड़ने और गुजरने के लिए आवश्यक मेम्ब्रेन प्रोटीन होते हैं। हालांकि, हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल, बोन मैरो की बाधा को पार कर सकते हैं।

• डबोविट्ज सिंड्रोम: डबोविट्ज सिंड्रोम एक गंभीर अनुवांशिक स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप कई मॉर्फोलॉजिकल वैरिएशंस होते हैं। इस बीमारी से पीड़ित लोगों को अक्सर संक्रमण हो जाता है क्योंकि उनके शरीर में रेड और वाइट ब्लड सेल्स की संख्या काफी कम होती है, जिससे उनकी इम्युनिटी कम हो जाती है। यह सिंड्रोम, भविष्य में होने वाले संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील बना देता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक डिसऑर्डर है जो तब विकसित होता है जब शरीर के स्टेम सेल्स, अपनी मांगों को पूरा करने के लिए पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में असमर्थ होते हैं। यह एक ऑटोइम्यून स्थिति या एक वायरल संक्रमण से हो सकता है। 20 साल से कम उम्र के जिन लोगों को यह बीमारी होती है उनमें अक्सर चोट लग जाती है या आंतरिक रूप से खून बहने लगता है।
• बर्थ सिंड्रोम: वाइट ब्लड सेल्स, बर्थ सिंड्रोम नामक आनुवंशिक स्थिति से प्रभावित होते हैं, जिससे संक्रमण भी होता है।
• कोस्टमैन सिंड्रोम: कम न्यूट्रोफिल सेल्स में वंशानुगत विकार की विशेषता होती है, जिन्हें कोस्टमैन सिंड्रोम कहा जाता है। इस बीमारी से बच्चों में संक्रमण फैलने का खतरा अधिक होता है।
• टीएआर सिंड्रोम: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की समस्या के साथ-साथ यदि रएडीआई भी मिसिंग है तो, यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें जीन म्यूटेशन पर्याप्त रक्त प्लेटलेट्स को बनने से रोकते हैं। इस बीमारी वाले छोटे बच्चों के प्रत्येक अग्रभाग में, जन्म के समय त्रिज्या हड्डी अनुपस्थित होती है।
• गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया: गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया वाले शिशु विभिन्न प्रकार के वंशानुगत विकारों से प्रभावित होते हैं। इन असामान्य विकारों वाले शिशुओं में न्यूट्रोफिल की संख्या कम होती है और वे संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।
• साइक्लिक न्यूट्रोपेनिया: यह एक वंशानुगत रक्त सम्बंधित समस्या है, जिसे साइक्लिक न्यूट्रोपेनिया के रूप में जाना जाता है। इस स्थिति में, वाइट ब्लड सेल्स की मात्रा कम हो जाती है, मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल। इस बीमारी से ग्रसित लोगों को जल्दी संक्रमण होने का खतरा होता है।
• डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया: यह बीमारी कुछ जीनों में बदलाव के कारण होती है। डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया वाले लोगों में बोन मैरो में सही से रेड ब्लड सेल्स का उत्पादन नहीं होता है। उनकी हड्डियाँ और चेहरे के लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं, साथ ही आँख और किडनी की समस्याएँ भी हो सकती हैं।

• क्योटाइप के लिए परीक्षण: ये बोन मैरो के सैंपल में क्रोमोसोम्स की मात्रा, व्यवस्था और क्रम निर्धारित करते हैं।
• पीसीआर: पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन एक बहुत ही संवेदनशील परीक्षण है, जो बोन मेरो सेल्स या रक्त में बायोमार्कर का पता लगाती है। जब अन्य परीक्षण अप्रभावी होते हैं, तो इसका उपयोग कैंसर सेल्स का पता लगाने के लिए किया जा सकता है।
• ब्लड टेस्ट: बोन मैरो की कार्यप्रणाली क्या है, उसके बारे में पता करने के लिए कम्पलीट ब्लड काउंट (सीबीसी) की आवश्यकता होती है। रेड ब्लड सेल्स, वाइट ब्लड सेल्स, प्लेटलेट्स और कई अन्य विशिष्ट रेड ब्लड सेल्स, सीबीसी में देखे जा सकते हैं। रेटिकुलोसाइट काउंट, जिससे यह पता चलता है कि बोन मैरो कितनी बार नए रेड ब्लड सेल्स का उत्पादन करता है, को भी इस परीक्षण में शामिल किया जा सकता है।
• बोन मैरो बायोप्सी: बोन मैरो एस्पिरेशंस और बायोप्सी, अक्सर एक ही समय पर की जाती हैं। बायोप्सी, हड्डी के एक छोटे से टुकड़े को निकाल कर की जाती है जिसमें परीक्षण के लिए एस्पिरेटिंग बोन मैरो के अलावा अतिरिक्त परीक्षण के लिए मैरो शामिल होता है।
• फ्लो साइटोमेट्री: इस तकनीक से बोन मैरो सेल्स में विशेष एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। यह तकनीक, आपके शरीर में बोन मैरो, पेरीफेरल ब्लड और अन्य तरल पदार्थों का मूल्यांकन करने के लिए सबसे अधिक उपयोग की जाती है।
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग: इम्यूनोफेनोटाइपिंग एक ऐसी प्रक्रिया है जो बोन मैरो के सैंपल में बहुत सारे ब्लड सेल्स सब-टाइप्स को पहचान सकती है। इसका उपयोग एंटीबॉडी का पता लगाने और सेल की सतहों पर एंटीजन मार्कर खोजने के लिए किया जा सकता है।

• गंभीर एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए ब्लड ट्रांस्फ्यूज़न: एनीमिया, या फिर रेड ब्लड सेल्स का काउंट कम होने से निम्नलिखित परेशानियां हो सकती हैं: कमजोरी, थकान और, गंभीर परिस्थितियों में, सांस की तकलीफ या तेज़ दिल की धड़कन। जब कोई रोगी बुजुर्ग होता है या वो ब्लड वेसल डिजीज से ग्रस्त होता है, तो अधिकांश डॉक्टर किसी भी ध्यान देने योग्य लक्षण प्रकट होने से पहले रेड सेल ट्रांस्फ्यूज़न की सलाह देंगे।
• इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के लिए प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न थेरेपी: ब्लीडिंग को रोकने के लिए इलाज कराने वाले मरीज़, गंभीर रूप से कम प्लेटलेट काउंट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के कारण, प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न थेरेपी प्राप्त करते हैं। हर समय, प्रति माइक्रोलीटर रक्त में कम से कम 5,000 प्लेटलेट्स होने चाहिए।
• ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लिए एंटीहिस्टामाइन: इस उपचार से शरीर की इंफ्लेमेटरी प्रतिक्रिया कम हो जाती है और ऑटोइम्यून बीमारियों के ओवरराइडिंग लक्षणों का इलाज किया जाता है। ऐसा तब होता है, जब शरीर में कई जगहों पर एलर्जी, गंभीर रक्तस्राव और चकत्ते जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, जिसके लिए इन दवाओं का उपयोग किया जाता है। पहली पीढ़ी के एंटीथिस्टेमाइंस में डिफेनहाइड्रामाइन, फेक्सोफेनाडाइन, एक्रिवास्टाइन, एज़ाटाडाइन और क्लेमास्टिन शामिल हैं।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इलाज के लिए विटामिन K इंजेक्शन को इंट्रावेनस तरीके से देना: जब एप्लास्टिक एनीमिया या सिडरोबलास्टिक एनीमिया के कारण किसी भी प्रकार का हेमोलिसिस होता है, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इलाज के लिए विटामिन K को अंतःशिरा रूप से दिया जाता है।
• अग्नाशयी (पैंक्रिएटिक) एंजाइम सप्प्लिमेंटशन: विभिन्न प्रकार के बोन मैरो डेफिशियेंसी डिसऑर्डर्स के साथ-साथ साइडरोब्लास्टिक और एप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए, लाइपेस, एमाइलेज और प्रोटीज की डोज़ टेबलेट्स के रूप में मौखिक रूप से ली जाती है और साथ ही सिरप के रूप में भी मौखिक रूप से भी प्रशासित की जाती है।
• आयरन ओवरलोड के उपचार के लिए: ब्लड में आयरन का लेवल ज्यादा होने से हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की समस्या हो सकती है। इस स्थिति के उपचार के लिए डेफरोक्सामाइन का उपयोग किया जाता है।
• प्रोफिलैक्टिक एंटीबायोटिक्स: बैक्टीरिया के संक्रमण का इलाज करने के लिए इस्तेमाल होने वाले एंटीबायोटिक्स, जैसे कि मेट्रोनिडाजोल, एज़िथ्रोमाइसिन, क्लिंडामाइसिन और एमोक्सिसिलिन को स्टेराइल वातावरण में संग्रहीत किया जाना चाहिए ताकि स्वस्थ सेल्स में कीटाणुओं के प्रसार से बचा जाना चाहिए।
• रेल सेल के उत्पादन को बढ़ावा देने के लिए न्यूट्रिशनल सप्लीमेंट: जब माइक्रोसाइटिक या मैक्रोसाइटिक एनीमिया की समस्या होती है, तो आयरन, फोलिक एसिड, फेरस सल्फेट, पेरिस एस्कॉर्बेट और जिंक का प्रशासन किया जाना चाहिए क्योंकि ये सब रेड सेल के उत्पादन को बढ़ाने में उपयोगी होते हैं। साइडरोब्लास्टिक एनीमिया थेरेपी को भी इससे लाभ मिलता है।