क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) या रासमुसेन सिंड्रोम को एक दुर्लभ डिसऑर्डर के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो मुख्य रूप से सेंट्रल नर्वस सिस्टम के सेरिब्रल हेमिस्फेयर में एन्सेफलाइटिस (क्रोनिक प्रोग्रेसिव इन्फ्लेमेंशन) का कारण बनता है। अनकण्ट्रोलेबल प्रोग्रेसिव इन्फ्लेमेंशन के कारण, इन्फ्लेटेड जगह में मौजूद न्यूरॉन्स अनकण्ट्रोलेबल इलेक्ट्रिकल डिस्टर्बैंसेस के लगातार एपिसोड का अनुभव करते हैं जिससे प्रोग्रेसिव सेरिब्रल डिस्ट्रक्शन और मिर्गी के दौरे (मिर्गी) होते हैं।
लंबे समय तक सेरिब्रल डिस्ट्रक्शन अंततः मस्तिष्क के उस हिस्से को कमजोर कर देता है जिससे हेमिपेरेसिस, भाषा की समस्याएं और उसी हिस्से से जुड़ी बौद्धिक अक्षमताएं होती हैं।
पुरानी और लंबी इन्फ्लेमेंशन का मूल कारण अभी भी ज्ञात नहीं है, फिर भी दो हाइपोथीसिस ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकती हैं। पहली है: बचपन के संक्रमण, इन्फ्लूएंजा, खसरा, साइटोमेगालोवायरस, या कीट काटने वाले वायरल जैसे विदेशी एंटीजन (संक्रमण) की प्रतिक्रिया। दूसरी ओर, इसका कारण एक ऑटोइम्यून बीमारी (एक चिकित्सा स्थिति जहां एक व्यक्ति का इम्मयून सिस्टम स्वस्थ मानव सेल्स पर हमला करता है) हो सकती है जो मस्तिष्क के एक तरफ तक सीमित हो सकती है।
ज्यादातर मामलों में, लक्षण जीवन के शुरुआती चरणों में प्रकट होने लगते हैं जो जीवन के पहले 8 से 12 महीनों के भीतर बढ़ सकते हैं। लेकिन यह आवश्यकता नहीं है कि क्रोनिक इन्फ्लेमेंशन केवल शैशवावस्था में ट्रिगर हो, यह इन्फ्लेमेंशन दो से दस साल की उम्र में भी हो सकता है। जब इन्फ्लेमेंशन अपने अधिकतम स्तर तक पहुँच जाता है, तो रोगी को स्थायी न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट्स होती है, जिसके बाद सूजन(इन्फ्लेमेंशन) की धीमी गति होती है।
क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) के सबसे आम लक्षणों में से एक सेंट्रल नर्वस सिस्टम के सेरिब्रल हेमिस्फेयर में दिखाई देने वाली सूजन(इन्फ्लेमेंशन) है। इसके अलावा यहां कुछ शुरुआती संकेत दिए गए हैं जो आपका बच्चा सूजन(इन्फ्लेमेंशन) के शुरुआती चरणों में दिखा सकता है।
यदि सूजन(इन्फ्लेमेंशन) विदेशी प्रतिजन के कारण होती है तो बच्चे में हल्के फ्लू जैसे लक्षण विकसित हो सकते हैं जैसे:
अन्य गंभीर लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
यदि सूजन(इन्फ्लेमेंशन) ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण हुई है तो लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
आगे की जटिलताएं जो दोनों मामलों में आम हैं, उनमें शामिल हो सकती हैं:
चूंकि क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) ज्यादातर दस वर्ष और उससे कम उम्र के बच्चों में देखा जाता है, इसलिए रोगी के लिए किशोरों और युवा वयस्कों के स्तर तक जीवित रहना दुर्लभ है। यह कैलकुलेशन, क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) के हर मामले का एवरेज है, इसके मूल कारण की परवाह किए बिना, यह अनुमान लगाया गया है कि दुनिया की कुल आबादी में 18 वर्ष से कम या उसके बराबर 2.4/10,000,000 व्यक्ति हैं।
क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) के मामले में जीवन प्रत्याशा(लाइफ एक्सपेक्टेंसी) के लिए पूर्वानुमान(प्रोग्नोसिस), कारण और उपचार के आधार पर भिन्न होता है जिसे विशिष्ट बीमारी के इलाज के लिए डिज़ाइन किया गया है। भले ही दुनिया भर में वर्तमान चिकित्सा सुविधाएं अपने चिकित्सा दृष्टिकोण में काफी उन्नत हैं और विभिन्न प्रकार के चिकित्सा उपचार विकसित करती हैं, लेकिन 50% संभावना हो सकती है कि यह ठीक होने के कोई संकेत नहीं दिखा सकता है।
इसके अलावा, चिकित्सा स्थिति मस्तिष्क की शारीरिक क्षति को नहीं रोकती है, यह मानसिक डिसऑर्डर्स जैसे दौरे, पैरालिसिस, कॉग्निटिव डेफिसिट्स और विपरीत ब्रेन हेमिस्फेयर पर भाषण के साथ समस्याओं का कारण बनती है, जिससे रोगी के लिए जीवित रहना मुश्किल हो जाता है।
अधिकांश दुर्लभ चिकित्सा बीमारियों का पता लगाना कठिन होता है, विशेष रूप से जहां कुछ अन्य डिसऑर्डर और रोग पहले से ही समान लक्षणों के साथ मौजूद होते हैं। भ्रम(कन्फ्यूज़न) न केवल उपचार प्रक्रिया में बाधा डालता है बल्कि इसमें देरी भी करता है जो इसे एक गंभीर समस्या बनाता है। तो यहाँ कुछ निम्नलिखित डिसऑर्डर हैं जो क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) के समान हो सकते हैं:
क्लीनिकल इवैल्यूएशन, फिजिकल एग्जामिनेशन और टेस्ट्स के माध्यम से डेटा एकत्र करके क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) का डायग्नोसिस शुरू किया जाएगा। आपका मेडिकल एडवाइजर रोगी को होने वाली असुविधाओं, असामान्य शारीरिक और मनोवैज्ञानिक संकेतों और दौरे जैसे लक्षणों की अवधि आदि से संबंधित आपके प्रश्न पूछेगा। मामले को उन्नत तकनीकों सहित पूर्ण न्यूरोलॉजिकल इवैल्यूएशन द्वारा आगे बढ़ाया जाएगा जैसे:
इसके अलावा, नए शोध ने अब संदेह किया है कि क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) एक अधिक ट्रिगर ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसका डायग्नोसिस टिश्यू का हिस्टोपैथोलॉजिक रिव्यु के माध्यम से किया जा सकता है जिसमें माइक्रोस्कोप के तहत टिश्यू और / या सेल्स की जांच करना शामिल है।
ऑटोइम्यून रोग एक ऐसी स्थिति है जहां एक व्यक्ति का इम्मयून सिस्टम स्वस्थ सेल्स और टिश्यू में विनाश पैदा करके अपने ही शरीर पर हमला करती है। डिफ़ॉल्ट एंटीबॉडी के आधार पर इम्मयून सिस्टम, विभिन्न अंगों पर हमला करेगी। वैज्ञानिक अभी भी उन एंटीबॉडी की तलाश कर रहे हैं जो क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) के लिए जिम्मेदार हैं या मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में सूजन(इन्फ्लेमेंशन) का कारण बनते हैं जिससे न्यूरोलॉजिकल या मनोरोग संबंधी असामान्यताएं होती हैं।
आम तौर पर, इस तरह के डिसऑर्डर्स भ्रूण की उम्र से ही बच्चे के इम्मयून सिस्टम में मौजूद होते हैं और जन्म से 2 साल की उम्र तक अपने लक्षण दिखाना शुरू कर देते हैं। भले ही ऑटोम्यून्यून बीमारी एक जेनेटिक डिसऑर्डर है जिसकी म्यूटेशन प्रकृति या तो रेसेस्सिव या डोमिनेंट हो सकती है, इसे ट्रिगर करने के लिए बाहरी कारक की आवश्यकता होती है। इसका मतलब यह है कि जो बच्चे इम्युनिटी डिसऑर्डर्स से प्रभावित होते हैं, वे ज्यादातर इसे एक या दोनों माता-पिता से प्राप्त करते हैं जो बीमारी के वाहक होते हैं, लेकिन कभी भी किसी भी बीमारी से प्रभावित नहीं होते हैं जो आपके शरीर के खिलाफ कार्य करने के लिए इम्मयून सिस्टम को ट्रिगर कर सकते हैं।
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, सभी प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों के लिए जिम्मेदार मूल कारण या ट्रिगर एजेंट अभी भी अज्ञात है, फिर भी वैज्ञानिक जानते हैं कि इसके पीछे कई कारण हो सकते हैं क्योंकि कुछ टेस्ट उपलब्ध हैं जिन्होंने कुछ चिकित्सीय स्थितियों का सफलतापूर्वक पता लगाया है।
यह देखा गया है कि गर्भावस्था के दौरान या गर्भावस्था के बाद महिलाओं को पुरुषों की तुलना में इम्म्यूनिटी डिसऑर्डर्स से ग्रस्त होने का खतरा अधिक होता है, यह हार्मोनल उतार-चढ़ाव के कारण होता है जो एक महिला गर्भावस्था के दौरान सामना करती है। मस्तिष्क की सूजन(इन्फ्लेमेंशन) को ट्रिगर करने वाले इम्म्यूनिटी डिसऑर्डर्स के मामले में, यह केवल बच्चों में देखा जाता है, उनके माता-पिता में नहीं क्योंकि पैथोजन केवल भ्रूणों और बच्चों में पाया जाता है।
मस्तिष्क की सूजन से प्रभावित बच्चे न केवल नर्वस सस्टम तक सीमित रहने वाले शारीरिक डिसऑर्डर्स दिखाते हैं, बल्कि वे दृष्टि हानि, हाथ या पैर की कमजोरी, भाषा की हानि, और नींद की समस्या, गंभीर अवसाद और मतिभ्रम, साथ ही पागल, जुनूनी, या अनिश्चित व्यवहार जैसी समस्याएं भी दिखा सकते हैं।
क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) का उपचार तीन गुना है जिसमें फिजिकल थेरेपी, और मेडिकल थेरपीज़, और रोगी और उनके परिवार दोनों के लिए मानसिक सहायता शामिल है।
लक्षणों का विश्लेषण करने के लिए पहला कदम रोगी और उनके परिवार के मेडिकल हिस्ट्री को एकत्र करना है, विशेष रूप से मस्तिष्क की सूजन। मेडिकल डायग्नोसिस के बाद, आपका मेडिकल प्रोफेशनल एक विशिष्ट उपचार निर्दिष्ट करेगा। स्टेरॉयड, इम्युनोग्लोबुलिन और टैक्रोलिमस सहित दवाएं, उदाहरण के लिए, दौरे के इलाज के लिए दौरे-विरोधी दवाएं जैसे एंटीकॉन्वेलेंट्स निर्धारित की जा सकती हैं।
चिकित्सा प्रक्रिया में सेरेब्रल हेमिस्फेरेक्टोमी नामक सर्जरी भी शामिल होगी जिसमें मस्तिष्क के आधे हिस्से को डिस्कनेक्ट करना या आंशिक / पूर्ण रूप से हटाना शामिल है, यह मेडिकल प्रोफेशनल्स द्वारा दौरे को ठीक करने और न्यूरोडेवलपमेंटल रिग्रेशन को रोकने का एकमात्र तरीका है। हालांकि, इस सर्जरी में मस्तिष्क के एक तरफ की कमजोरी (हेमिपेरेसिस), एक तरफ दृष्टि की हानि (हेमीफिल्ड दोष), असामान्य भाषण और भाषा जैसे दुष्प्रभाव होते हैं।
न्यूरोलॉजिकल और स्ट्रक्चरल डेटेरियोरेशन को धीमा करने के लिए इम्यूनोलॉजिकल थेरेपी जैसी फिजियोलॉजिकल थेरेपी की सिफारिश की जाएगी। टैक्रोलिमस, इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन, आदि जैसे इम्युनोलॉजिकल थेरपीज़ की सटीक भूमिका क्रोनिक फोकल एन्सेफलाइटिस (रासमुसेन एन्सेफलाइटिस) का प्रबंधन करना है, लेकिन मिर्गी या प्रोग्रेसिव ब्रेन एट्रोफी और अन्य लक्षणों को निर्धारित नहीं करना है।
उपचार का मनोवैज्ञानिक पहलू ज्यादातर रोगसूचक और सहायक होता है, जो मुख्य रूप से रोगी के मनोवैज्ञानिक विकास पर केंद्रित होता है। सामाजिक कौशल सीखने और बनाए रखने के लिए विशेष शिक्षण प्रशिक्षण। न केवल रोगी बल्कि परिवार के लिए भी उन्हें चिकित्सा उपचार से जुड़े तनाव से निपटने में मदद करने के लिए।
सारांश: रासमुसेन सिंड्रोम को एक दुर्लभ डिसऑर्डर के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो मुख्य रूप से सेंट्रल नर्वस सिस्टम के सेरिब्रल हेमिस्फेयर में क्रोनिक प्रोग्रेसिव इन्फ्लेमेंशन का कारण बनता है। पुरानी और लंबी सूजन का मूल कारण अभी भी अज्ञात है।
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