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एपिडर्मोलिसिस बुल्लोसा सिम्प्लेक्स - 8 लक्षण जिन्हें आपको अवश्य पता होना चाहिए

Written and reviewed by
Dr. Jyotisterna Mittal 93% (884 ratings)
MBBS, MD - Dermatology , Venereology & Leprosy
Dermatologist, Amritsar  •  17 years experience
एपिडर्मोलिसिस बुल्लोसा सिम्प्लेक्स - 8 लक्षण जिन्हें आपको अवश्य पता होना चाहिए

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिम्प्लेक्स एक अनुवांशिक विकार है. जिसके परिणामस्वरूप त्वचा नाजुक और ब्लिस्टर प्रवण हो रही है. त्वचा की रगड़ने के कारण बनाई गई किसी भी छोटी चोट या घर्षण से ब्लिस्टर गठन हो सकता है. कुछ मामलों में मुंह के अंदर और गाल पर छाले हो सकते हैं. आमतौर पर रोग का कारण दोषपूर्ण जीन से जुड़ा हुआ होता है. यह स्थिति आमतौर पर विरासत में होती है और लक्षण बचपन में बहने लगते हैं. कुछ मामलों में लक्षण बीस साल की आयु शुरू होने के दौरान होते हैं.

इस बीमारी के लक्षण हैं:

  1. पैर की उंगलियों और अंगूठे के नाखूनों में विकृतियां
  2. आंतरिक अंगों में छाले जैसे एसोफैगस और मुखर तारों
  3. पैर और हाथों की त्वचा पर छाले का गठन
  4. बालों के झड़ने और खोपड़ी के निशान पड़ना
  5. पैरों के हथेलियों और तलवों पर त्वचा की मोटाई
  6. त्वचा पर सफेद त्वचा के टक्कर का गठन
  7. आप दांत क्षय जैसे विभिन्न दंत समस्याओं का अनुभव कर सकते हैं
  8. आपको भोजन निगलने में समस्या हो सकती है

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को वर्गीकृत किया जा सकता है:

  1. जंक्शनल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा: यह एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का एक गंभीर रूप है, जो आमतौर पर जन्म के दौरान विकसित होता है. इस स्थिति को मुखर तारों में घबराहट और असामान्य रोने वाली आवाज़ें और निशान लगती है. जीन जो एपिडर्मिस को तहखाने से जोड़ते हैं, वे दोषपूर्ण हो जाते हैं और इस प्रकार ब्लिस्टर गठन का कारण बनते हैं.
  2. किंडलर सिंड्रोम: इस प्रकार की त्वचा की सभी परतों में ब्लिस्टर गठन द्वारा विशेषता है. लेकिन इसके लक्षण समय के साथ गायब हो जाते हैं. इस स्थिति को सूर्य के संपर्क में आने पर त्वचा की मलिनकिरण के कारण जाना जाता है.
  3. डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा: यह जीन में एक दोष के कारण होता है जो कोलेजन गठन में समस्याएं पैदा करता है. यह जटिलताओं में परिणाम देता है क्योंकि त्वचा ठीक से शामिल नहीं होती है.

इसके साथ जुड़े जोखिम

यह बीमारी सेप्सिस, त्वचा संक्रमण, एनीमिया, कब्ज और निर्जलीकरण जैसी विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकती है. एक शिशु, जिसका एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का गंभीर रूप है, व्यापक रूप से ब्लिस्टरिंग और संक्रमण के कारण जीवित रहने में सक्षम नहीं हो सकता है, जो सभी शरीर के तरल पदार्थों को भारी रूप से निकाल सकता है. यदि आप किसी विशिष्ट समस्या के बारे में चर्चा करना चाहते हैं, तो आप त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श ले सकते हैं.

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