अस्थि भंग की बीमारी (Brittle bone disease), लॉबस्टीन सिंड्रोम (Lobstein syndrome), फ़रगिलिटस ओसियम (Fragilitas ossium), व्रोलिक रोग (Vrolik disease) ।
ओस्टियोजेनेसिस (Osteogenesis Imperfecta) यह एक आनुवंशिक और बहुत कम पायी जाने वाली बीमारी है जो हड्डियों को प्रभावित करती है। यह रोग हड्डियों को भंगुर बनाता है और हड्डिया बिना किसी कारण के आसानी से टूट जाती है।
जिन लोगों को यह बीमारी है, वे दोषपूर्ण संयोजी ऊतक या दोषपूर्ण जीन (defective connective tissue or the inability) के कारण इसे बनाने में असमर्थता के साथ पैदा होते हैं। यह कोलेजन (collagen) उत्पादन को प्रभावित करता है जो हड्डी को मजबूत बनाने के लिए जिम्मेदार संयोजी ऊतक (connective tissue) में पाया जाने वाला प्रोटीन है। इस बीमारी में नौ प्रकार के और बीमारिया होती हैं जो और भी मरीज़ के लिए घातक साबित हो सकती हैं। कोई भी उपचार शुरू करने से पहले ये जान लेना बहुत ज़रूरी होता है के आपको कौनसी बिमारी है, किस तरह की है और किस वजह से यह बिमारी हुई है। उसके बाद उस बिमारी से सम्बंधित एक अच्छे डॉक्टर का चयन करना ज़रूरी है ताकि आपका इलाज सही से हो सके और आप जल्दी ठीक हो जाएँ। उसके बाद आपको सिर्फ डॉक्टर की बताई हुई चीज़ो का पालन करना है। इससे आपको सही समय पर सही इलाज मिल जायेगा क्योकि अक्सर देखा गया है कि मरीज़ सही उपचार न लेने की वजह से अपनी हालत और ज़्यादा ख़राब कर लेते हैं।
इस बीमारी के लक्षण भी हल्के से गंभीर और भिन्न हो सकते हैं। ऑस्टोजेनेसिस अपूर्णता (Osteogenesis Imperfecta) का प्रमुख संकेत फ्रैक्चर है। अन्य लक्षणों में ढीले जोड़ों, विकृत हड्डियों, सांस लेने की समस्या और दांतों (loose joints, deformed bones loss of hearing, breathing issues and teeth problems) की समस्याएं शामिल हैं। ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता (Osteogenesis Imperfecta) की पुष्टि डीएनए या कोलेजन परीक्षण के माध्यम से की जा सकती है।
चूंकि, यह एक आनुवंशिक विकार है; इसका कोई इलाज नहीं है। स्वस्थ जीवन शैली विकल्प जैसे व्यायाम और धूम्रपान से बचना फ्रैक्चर को रोकने में मदद कर सकता है। दर्द निवारक, ब्रेसिज़ और फ्रैक्चर वाली हड्डियों की उचित देखभाल उपयोगी है। एंटीबायोटिक्स और एंटीसेप्टिक्स (antibiotics and antiseptics) के उपयोग से हड्डियों के संक्रमण को ठीक किया जा सकता है। इनके अलावा, कई उपचार हैं जो बीमारी के विभिन्न चरणों वाले लोगों की मदद करते हैं। उनमें हड्डी को मजबूत करने वाली दवा और आहार की खुराक, फिजियोथेरेपी और आर्थोपेडिक सर्जरी शामिल हैं।
ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता (Osteogenesis Imperfecta) के लिए उपचार इस बीमारी के लक्षणों का प्रबंधन करने के लिए किया जाता है क्योंकि इसका कोई इलाज नहीं है। इस बीमारी के लिए सभी उपचार का मुख्य उद्देश्य फ्रैक्चर, दर्द में कमी, स्वतंत्र कार्य को बढ़ाना और सामान्य स्वास्थ्य को बढ़ावा देना है। इस बिमारी में इंसान को अपना होश नहीं रहता है। और वह तरह तरह के ख्याल सोच सोच कर परेशान होता रहता है इस बिमारी के बहुत से प्रकार हैं। लेकिन जब ये बिमारी हद्द से ज़्यादा बढ़ जाती है तो मरीज़ के लिए ठीक होना उतना ही मुश्किल होता जाता है। इस बिमारी में इंसान को बहुत ज़्यदा ख्याल रखने की ज़रयरत होती है ताकि वह जल्दी ठीक हो सके। जिन वयस्कों और बच्चों को यह बीमारी है, उन्हें हड्डी के द्रव्यमान को बनाए रखने के लिए दवाओं जैसे कि IV और ओरल बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स जैसे कि एलेंड्रोनेट, टेरीपैराटाइड (IV and oral bisphosphonates like alendronate, teriparatide) या अन्य दवाओं की आवश्यकता होगी। डॉक्टर विटामिन डी और कैल्शियम सप्लीमेंट (vitamin D and calcium supplements) भी प्रदान करेंगे, यदि मरीज़ अपने नियमित आहार को पर्याप्त मात्रा में नहीं लेते हैं।
टूटी हुई हड्डियों की मरम्मत, रीढ़ की हड्डी को स्थिर करने और गंभीर मामलों के लिए सही हड्डी विकृति करने की आवश्यकता होगी। विभिन्न शल्य चिकित्सा पद्धतियों में संयुक्त प्रतिस्थापन, फ्रैक्चर की मरम्मत और उन लोगों के लिए रॉड की मरम्मत (joint replacement, fracture repair and rod repair) शामिल है गंभीर ओस्टोजेनेसिस (Osteogenesis Imperfecta) अपूर्ण है। कई बच्चे रॉड पोजिशनिंग (rod repair) से गुजरते हैं जो एक प्रकार की सर्जरी होती है जिसमें धातु की छड़ों को सहारा देने और विकास को सुविधाजनक बनाने के लिए लंबी हड्डियों में डाला जाता है। जिन लोगों को यह बीमारी है, उन्हें मांसपेशियों में दर्द के परिवर्तन, हड्डी और मांसपेशियों की शक्ति और लक्स जोड़ों की नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है। खंडित हड्डियों की देखभाल करना विकृत हड्डियों से बचने के लिए महत्वपूर्ण है। फ्रैक्चर के बाद तीव्र गतिहीनता के कारण हड्डियां अधिक भंगुर हो सकती हैं और मांसपेशियों को कम कर सकती हैं। दर्द को संबोधित करने और इसे प्रबंधित करने, एक उचित विभाजन पहनने और धीरे-धीरे मांसपेशियों को स्थानांतरित करने की सिफारिश की जाती है।
एक व्यक्ति ओस्टोजेनेसिस इम्परफेक्टा (Osteogenesis Imperfecta) के लिए उपचार शुरू करने के लिए योग्य है यदि उसमे यह लक्षण दिखते हैं जैसे: हड्डी की विकृति, बिना किसी कारण के कई फ्रैक्चर, दांतों की समस्या, ढीले जोड़ों, साँस लेने में समस्या, मांसपेशियों की टोन का नुकसान, आसान चोट लगना, थकान, नीला रंग आंख का सफेद हिस्सा, तापमान की संवेदनशीलता और सुनने की हानि (bone deformity, several fractures due to no reason, teeth problems, loose joints, breathing problems, loss of muscle tone, easy bruising, fatigue, blue color in the whiten portion of the eye, temperature sensitivity and loss of hearing) । डीएनए या कोलेजन परीक्षण के माध्यम से बीमारी की पुष्टि की जाएगी।
एक व्यक्ति उपचार के लिए पात्र नहीं होगा यदि उसमे बीमारी के लक्षण नहीं दिखते हैं या अन्य बीमारियों के सामान्य लक्षण नहीं दिखते हैं। कभी-कभी बच्चों को दोहरावदार फ्रैक्चर के कारण ओस्टोजेनेसिस इम्परफेक्टा (Osteogenesis Imperfecta) होने का संदेह होता है। वो लोग कभी कभी घरेलू हिंसा का शिकार हो सकते है या विटामिन डी की कमी हो सकती है। जिसे विटामिन डी और कैल्शियम से भरपूर खाद्य पदार्थों को जोड़कर ठीक किया जा सकता है।
ओस्टोजेनेसिस इम्परफेक्टा (Osteogenesis Imperfecta) के उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं के दुष्प्रभाव कई रोगियों में हल्के और अनुपस्थित हैं। अलेंड्रोनेट या रिसेन्ड्रोनेट (alendronate or risedronate) लेने वाले लोगों में गैस्ट्रिक असुविधा, घेघा में जलन और अन्य गैस्ट्रिक गड़बड़ी (gastric discomfort, a burning sensation in the esophagus and other gastric disturbances) हो सकती है। रिपोर्ट की गई अन्य समस्याओं में मांसपेशियों में दर्द, गंभीर सिरदर्द और आंखों में जलन (muscle pain, severe headaches, and eye irritation) शामिल हैं। यदि गर्भाधान के समय या गर्भावस्था के दौरान इसका सेवन किया जाता है, तो हाल के साक्ष्य में जन्म दोषों के साथ द्विभाजक जुड़े हुए हैं।
उपचार के बाद के कुछ दिशानिर्देशों में विटामिन डी और कैल्शियम से भरपूर स्वस्थ आहार, नियमित व्यायाम और कैफीन और धूम्रपान से परहेज करना शामिल है। आपको अस्थि भंग से बचना चाहिए और अपनी स्थिति की गंभीरता के आधार पर एहतियाती उपाय करने चाहिए। डॉक्टर द्वारा दिए गए निर्देशों का पालन करें और अपनी हड्डियों पर बहुत अधिक दबाव न डालें। जिन लोगों को यह बीमारी होती है वे आम तौर पर कुछ प्रतिबंधों के साथ एक सामान्य जीवन जीते हैं।
पूर्ण वसूली के लिए विभिन्न आर्थोपेडिक सर्जरी को न्यूनतम 3 महीने की आवश्यकता होती है। सर्जिकल बाद की दुर्घटनाओं से बचने के लिए एहतियाती उपाय किए जाने चाहिए। गतिहीनता (Immobility) तीव्र दर्द और कमजोर हड्डियों का कारण बन सकती है। इस बीमारी में व्यायाम से बचे रहना चाहिए या व्यायाम करना ही नहीं चाहिए।
संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी (joint replacement surgery) के लिए नवीनतम सरकारी दिशानिर्देशों के अनुसार संशोधित मूल्य सीमा 5420 रुपये - 76,600 रुपये है।
भारत में एलेंड्रोनेट, टेरीपैराटाइड (alendronate, teriparatide) जैसे ओरल बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (Oral bisphosphonates) की कीमत 115.60 रुपये और 1259 रुपये - 2774 रुपये विटामिन डी की खुराक है।
संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी (joint replacement surgery) का परिणाम आमतौर पर स्थायी होता है। हालांकि, जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं यदि आप उचित शल्य चिकित्सा के बाद देखभाल नहीं करते हैं। स्वस्थ आहार और हल्के से मध्यम शारीरिक व्यायाम की सिफारिश की जाती है। हड्डी के द्रव्यमान को बढ़ाने पर मौखिक बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (Oral bisphosphonates) का दीर्घकालिक प्रभाव पड़ता है। विटामिन डी और कैल्शियम की खुराक हड्डियों को मजबूत बनाने में मदद करती है, लेकिन उन्हें लंबे समय तक जारी नहीं रखने की सलाह दी जाती है और इसके बजाय विटामिन डी और कैल्शियम से भरपूर आहार का सेवन करें।
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