साइडरोबलास्टिक एनीमिया एक प्रकार का एनीमिया है जहाँ स्वस्थ रेड ब्लड सेल्स या एरिथ्रोसाइट्स को प्रचलन में लाने के बजाय बोने मेरो एक अग्रदूत , एक साइडरोबलास्टिक का उत्पादन करता है. साइडरोबलास्टिक एनीमिया में, शरीर में साइडरोबलास्टिक के माइटोकॉन्ड्रिया में जमा लोहा होता है जो अपने नाभिक के चारों ओर एक राउंड होता है, लेकिन इसके साथ हीमोग्लोबिन नहीं बना सकता है और इसलिए सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तरह ऑक्सीजन का परिवहन नहीं कर सकता है.
आनुवंशिक सहित कई कारकों के कारण साइडरोबलास्टिक एनीमिया हो सकता है. सबसे आम गैर आनुवंशिक कारण अत्यधिक शराब की खपत है. यह लीड पोइसोनिंग, तांबे की कमी या पाइरिडोक्सिन की कमी के कारण भी हो सकता है. साइडरोबलास्टिक एनीमिया भी मोटे तौर पर म्येलोद्य्प्लास्टिक सिंड्रोम नामक तीन प्रकार की स्थितियों के कारण हो सकता है. इनमें आरएआरएस (रिंगराइड साइडरोबलास्ट्स के साथ रिफ्रैक्टरी एनीमिया), आरएआरएस-टी (रिंगराइड साइडरोब्लास्ट्स और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ रिफ्रैक्टरी एनीमिया), और आरसीएमडी-आरएस (मल्टीप्लेयर डिसप्लेसिया और रिंगेड साइडरोब्लास्ट्स के साथ रिफ्रेक्ट्री साइटोपेनिया) शामिल हैं. साइडरोबलास्टिक एनीमिया के रूपों में ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा होता है. सिडरोबलास्टिक एनीमिया के आनुवांशिक कारणों में एक्स-लिंक्ड साइडरोबलास्टिक एनीमिया, ऑटोसोमल रिसेसिव साइडरोबलास्टिक एनीमिया और अन्य जेनेटिक सिंड्रोम जैसे मायोपैथी, गतिभंग आदि शामिल हैं.
सिडरोबलास्टिक एनीमिया के उपचार में टोक्सिन पदार्थों को हटाने के कारण शराब, लीड या अन्य दवाओं जैसी स्थिति होती है. उपचार का एक अन्य तरीका विटामिन बी 6 या पाइरिडोक्सिन थेरेपी है क्योंकि कई मामले इस चिकित्सा के साथ बहुत प्रभावी प्रतिक्रिया दिखाते हैं. थायमिन और फोलिक एसिड उपचार भी कुछ मामलों में प्रभावी पाए गए हैं. ब्लड ट्रांसफ्यूज़न थेरेपी है. यह थेरेपी उन रोगियों में की जाती है जो उपचार के अन्य तरीकों का जवाब नहीं देते हैं. कुछ बहुत ही दुर्लभ मामलों में ट्रांसप्लांटेशन को सफलता की अलग-अलग दरों के साथ सलाह दी जाती है.
सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लिए उपचार एनीमिया के सटीक कारण पर निर्भर करता है. इस प्रकार, यदि टोक्सिसिटी का कारण है, तो टॉक्सिक पदार्थों को हटाने से वसूली होती है. टॉक्सिन को हटाने के लिए रोगी के आधार पर मामले के आधार पर किया जाना चाहिए, क्योंकि कुछ दवाएं टोक्सिसिटी का कारण बन सकती हैं.
यदि विटामिन की कमी एनीमिया का कारण है, तो उपचार पाइरिडोक्सिन या विटामिन बी 6 थेरेपी द्वारा किया जाता है. वास्तव में, पाइरिडोक्सिन उपचार सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लगभग सभी नॉन-जेनेटिक मामलों में वसूली का कारण बनता है और आमतौर पर प्राथमिक चिकित्सा का अभ्यास किया जाता है. यदि प्रतिक्रिया दिखाई दे रही है, तो पाइरिडोक्सिन उपचार जीवन के लिए जारी है, और पाइरिडोक्सीन खुराक रोगी की सहनशीलता पर आधारित होना चाहिए ताकि टोक्सिसिटी पैदा किए बिना हीमोग्लोबिन को फिर से भरने में प्रभावी हो. कुछ रोगियों में पाइरिडोक्सिन के प्रति गैर-उत्तरदायी, पाइरिडोक्सल 5 ′ फॉस्फेट या पीएलपी नामक एक सक्रिय रूप का उपयोग किया जाता है. सफलता के साथ कुछ मामलों में थायमिन और फोलिक एसिड का उपयोग किया गया है.
ब्लड ट्रांसफ्यूज़न थेरेपी का उपयोग उन रोगियों में किया जाता है जो पाइरिडोक्सिन उपचार के किसी भी रूप में प्रतिक्रिया नहीं करते हैं. थेरेपी का यह रूप एक लोहे के अधिभार के कारण या किसी भी लोहे के अधिभार को खराब करने के जोखिम के साथ आता है जो स्वाभाविक रूप से सिडरोबलास्टिक एनीमिक रोगियों में विकसित होता है. इस ओवरलोड का मुकाबला करने के लिए एक त्वचा के नीचे की दवा का उपयोग किया जाता है, और हाल ही में ओरल चेलाटिंग एजेंट भी उपलब्ध है. इस थेरेपी के अन्य रूपों को केवल पृथक मामलों में प्रभावी होना दिखाया गया है. अत्यंत दुर्लभ मामलों में जब बाकी सब कुछ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण में विफल हो जाता है और कुछ मामलों में लिवर ट्रांसप्लांट की सलाह दी जाती है.
साइडरोबलास्टिक एनीमिया के लिए उपचार उन रोगियों में किया जाता है, जो पीली त्वचा, एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों को दिखाते हैं, आंखों की थकान, थकान, कमजोरी, चक्कर आना, पीलिया और लिवर में सूजन आदि, लेकिन एनीमिया के अन्य कारणों से इनकार किया गया है. लक्षणों के साथ मेडिकल टेस्ट किए जाते हैं, और किसी भी क्लिनिकल हिस्ट्री में टॉक्सिक पदार्थों के संपर्क में आने, आनुवंशिक या भौगोलिक स्थिति पर आधारित आयरन की कमी , विटामिन की आहार की कमी आदि को भी माना जाता है, जबकि स्थिति का निदान किया जा रहा है.
आयरन की पोषण संबंधी कमी के कारण एनीमिया हो सकता है. इसलिए जो लोग एनीमिया पैदा करने वाली शारीरिक स्थिति के लक्षणों का प्रदर्शन नहीं करते हैं, उन्हें आयरन पुनःपूर्ति चिकित्सा की सलाह दी जाती है और यदि उनकी स्थिति में सुधार होता है तो उन्हें इस उपचार से बाहर रखा जाता है. यदि एनीमिक लक्षण बने रहते हैं और अन्य परीक्षण सिडरोबलास्टिक एनीमिया का संकेत नहीं देते हैं, तो ऐसे रोगियों को उपचार से बाहर रखा जाता है.
सभी उपचारों के साइड इफेक्ट्स उपचार के दृष्टिकोण पर निर्भर करते हैं. टॉक्सिक एजेंटों को हटाने से कभी-कभी लक्षणों के कारण दवाओं को हटा दिया जा सकता है. यदि पाइरिडोक्सिन की खुराक रोगी के लिए सहिष्णुता सीमा से अधिक हो जाती है, तो यह विषाक्तता का कारण हो सकता है. रक्त आधान में रक्त में आयरन के अधिभार को पैदा करने या बढ़ने का थोड़ा जोखिम होता है. प्रत्यारोपण उपचार आमतौर पर बहुत ही दुर्लभ मामलों में किया जाता है और तब भी सफलता का एक छोटा सा मौका होता है, दाता अंगों की गैर-आत्म मान्यता का साइड इफेक्ट्स ).
नियमित जांच, जिंक से मुक्त एक स्वस्थ आहार (healthy diet free of zinc,) और शराब से पूर्ण परहेज (complete abstinence ) के साथ सफल उपचार की आवश्यकता है. धूम्रपान (smoking) भी स्थिति को बढ़ा सकता है और इसलिए धूम्रपान (smoking) से बचना चाहिए. विटामिन बी 6 और आयरन (Vitamin B6 and iron) से भरपूर स्वस्थ आहार का पालन करना चाहिए. अन्य दिशानिर्देशों (guidelines) को चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है जो रोगी के उपचार के लिए विशिष्ट है.
पाइरिडोक्सिन उपचार (Pyridoxine treatment) जीवन के लिए जारी रखा जाता है यदि इस पर प्रतिक्रिया होती है. ट्रीटमेंट (treatment ) के अन्य रूप जैसे टॉक्सिन रिमूवल, ब्लड ट्रांसफ्यूजन या अन्य मेडिकल ट्रीटमेंट फॉर्म (toxin removal, blood transfusion, or other medical treatment forms) को पाइरिडोक्सिन थेरेपी (Pyridoxine therapy) की खुराक के रूप में लगाया जाता है. जबकि सिडरोबलास्टिक एनीमिया ( sideroblastic anemia) के आनुवंशिक मामलों में पूरी वसूली नहीं होती है, लक्षणों को प्रबंधित (managed) किया जा सकता है. अन्य मामलों में दीर्घकालिक उपचार (long term treatment) से रिकवरी होती है.
उपचार की लागत उपचार पद्धति (treatment method) पर निर्भर करती है. Detoxification उपचार रुपये से लेकर. 1000-5000. अन्य विटामिन के साथ संयोजन में पाइरिडोक्सीन (Pyridoxine in combination) मौखिक कैप्सूल (oral capsules) के रूप में उपलब्ध है, जिसकी कीमत रु. 100-500. रुधिर से रक्त लेने पर रक्त आधान (Blood transfusion) किया जाता है जो कि सरकार के विनियमित स्रोतों (regulated sources) से रु. में आपूर्ति की जाती है. 40 प्रति यूनिट. रुपये के बीच अस्थि मज्जा आधान (Bone marrow transfusion) लागत 9 लाख से 40 लाख रू/- है.
उपचार के परिणाम स्थायी (permanent) नहीं होते हैं और नियमित जांच ( regular checkups) करानी पड़ती है. पाइरिडोक्सीन उपचार (Pyridoxine treatment ) को जीवन के लिए जारी रखने की आवश्यकता है यदि यह सफल है.
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