एक्वायर्ड हीमोफीलिया एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। यह दुर्लभ है और इसका लक्षण है: रक्तस्राव। यह कोई वंशानुगत बीमारी नहीं है और यह किसी ऐसे व्यक्ति में हो सकता है जिसका क्लॉटिंग डिसऑर्डर का कोई इतिहास नहीं है। यह तब होता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली स्वयं अपनी स्वस्थ कोशिकाओं(हैल्थी सेल्स) या टिश्यूज़ पर हमला करती है। यह शरीर के कुछ अन्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर्स से भी लिंक हो सकता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया के मामले में, शरीर एंटीबॉडी या अवरोधक(इन्हिबिटर्स) बनाता है जो क्लॉटिंग फैक्टर VIII पर हमला करता है। इसके परिणामस्वरूप, सर्जरी या ट्रॉमा के बाद लगातार होने वाले और अनियंत्रित रक्तस्राव जैसी जटिलताएं होती हैं। इसके साथ ही नाक से खून आना, चोट लगना, हेमाटोमस, हेमट्यूरिया और मूत्रजननांगी(यूरोजेनिटल) मार्ग से रक्तस्राव होता है।
ये लक्षण जीवन के लिए खतरा हैं। एक्वायर्ड हीमोफीलिया के सभी मामलों में, लगभग 50% मामले ज्ञात कारणों और पहचान योग्य अंतर्निहित कारण से संबंधित हैं, जबकि शेष 50% मामले अज्ञात कारणों से हैं।
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफिलिया एक दुर्लभ प्रकार का ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। यह किसी व्यक्ति में जन्म से नहीं होता है और जीवन के बाद के स्टेजेज़ में होता है। अनियंत्रित रक्तस्त्राव इस रोग का प्रमुख लक्षण है।
एक्वायर्ड हीमोफिलिया एक रक्तस्राव से संबंधित डिसऑर्डर है जो घातक(खतरनाक) है और ऑटो-एंटीबाडीज के फार्मेशन के कारण होता है जो एक प्लाज्मा कोएगुलेशन्स फैक्टर्स के खिलाफ काम करते हैं: फैक्टर VIII। यह मुख्य रूप से रक्तस्राव से संबंधित कुछ लक्षण दिखाता है। इन लक्षणों में शामिल हैं:
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफिलिया एक दुर्लभ स्थिति है जो तब होती है जब शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली क्लॉटिंग फैक्टर (फैक्टर VIII) के कामकाज को रोकती है। इसके कारण अनियंत्रित रक्तस्राव होता है और हैंमरेज, हेमट्यूरिया, हेमाटोमस आदि जैसे लक्षण दिखाता है।
एक्वायर्ड हीमोफिलिया को ऑटोइम्यून बीमारियों के तहत वर्गीकृत किया जाता है जो हैल्थी सेल्स, टिश्यूज़ या अंगों पर शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के स्वयं के हमले के कारण होते हैं। यह काफी दुर्लभ और घातक है। यह तब होता है जब हमारे शरीर के अंदर ऑटो-एंटीबाडीज का निर्माण होता है जो एक प्लाज्मा कोएगुलेशन्स फैक्टर्स के खिलाफ काम करते हैं: फैक्टर VIII।
ये एंटीबॉडी, कोएगुलेशन फैक्टर VIII के कामकाज को रोकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप लगातार अनियंत्रित रक्तस्राव जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। औसत अनुमान के आधार पर, एक्वायर्ड हीमोफीलिया के लगभग 50 प्रतिशत मामलों को अज्ञातहेतुक(इडियोपैथिक) माना जाता है।
सारांश: शरीर की स्व-प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा कोएगुलेशन फैक्टर (फैक्टर VIII) में से एक को कार्य करने से रोकना, एक्वायर्ड हीमोफिलिया का कारण बनता है। इस स्थिति में लगातार और अनियंत्रित रक्तस्राव होता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित एंटीबॉडी के स्वयं पर आक्रमण के कारण होता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया का निदान निम्नलिखित चरणों में किया जाता है:
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया का निदान किसी विशेषज्ञ की देखरेख में ही करना चाहिए। यह सबसे महत्वपूर्ण कदम है क्योंकि एक बेहतर निदान के बाद हमेशा एक बेहतर उपचार योजना और रोग का निदान(प्रोग्नोसिस) होता है।
एक्वायर्ड हीमोफिलिया एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जो किसी व्यक्ति में जन्मजात रूप से मौजूद नहीं होता है और जीवन के बाद के स्टेजेज़ में हो जाता है।। इस बीमारी की रोकथाम संभव नहीं है।
हालांकि हीमोफीलिया केंद्रों में डॉक्टरों की एक विशेष टीम की देखरेख में इलाज संभव है। रोकथाम के लिए जो स्टेप्स ज़रूरी हैं वो हैं: ऐसी स्थितियों में जटिलताओं के किसी भी जोखिम से बचना और लक्षणों को कम करना।
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया को ऑटोइम्यून डिसऑर्डर्स के समूह के अंतर्गत वर्गीकृत किया गया है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, रोग से संबंधित जटिलताओं को कम करने के लिए कदम उठाए जा सकते हैं।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया से पीड़ित रोगी को हीमोफीलिया केंद्रों में ले जाया जाना चाहिए, जहां डॉक्टरों की एक विशेष टीम की देखरेख में उचित उपचार प्रक्रिया से गुजरना होगा। रोग के नियंत्रण और प्रबंधन के लिए केंद्र में अनुभवी डॉक्टरों के साथ आवश्यक उपकरण और सुविधाएं होनी चाहिए।
हालांकि, एक्वायर्ड हीमोफिलिया के रोगी द्वारा उठाए जाने वाले महत्वपूर्ण कदमों में रक्तस्राव के जोखिम को कम करना शामिल है जिसनमें निम्नलिखित से बचना शामिल हैं: इनवेसिव प्रोसीजर्स, मांसपेशियों में इंजेक्शन और एनएसएआईडी और एंटी प्लेटलेट ड्रग्स जैसी दवाओं के उपयोग।
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया जैसी स्थितियों के लिए उचित निदान करना महत्वपूर्ण है। यह डॉक्टरों की एक अच्छी तरह से विशेषीकृत टीम की देखरेख में किया जाना चाहिए। एक बेहतर निदान के बाद हमेशा एक बेहतर उपचार योजना के साथ-साथ एक अच्छा रोग का निदान भी होता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया एक जानलेवा बीमारी है जो किसी व्यक्ति में जन्म से होती है या जीवन में बाद में हो जाती है। यह स्थिति अपने आप ठीक नहीं हो सकती है, लेकिन हीमोफिलिया केंद्रों में डॉक्टरों की एक विशेष टीम की देखरेख में उचित उपचार की आवश्यकता है। ऐसी स्थितियों में केवल जटिलताओं के जोखिम को कम किया जा सकता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया का इलाज उसी हीमोफिलिक सेंटर में किया जाना चाहिए जो रोग के प्रबंधन में अनुभवी हो। एक्वायर्ड हीमोफिलिया से पीड़ित रोगियों में कोएगुलेशन फैक्टर के लिए अवरोधक होते हैं, जिन्हें ऐसे अवरोधकों के प्रबंधन में विशेषज्ञता वाले डॉक्टरों की एक टीम की देखरेख में इलाज की आवश्यकता होती है। उपचार के चरणों में शामिल हैं:
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया का उपचार डॉक्टरों की एक अनुभवी टीम की देखरेख में उचित निदान के साथ शुरू होता है। मुख्य उपचार विधियों में रक्तस्राव के लिए उपचार, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी और सर्जिकल थेरेपी शामिल हैं। रक्तस्राव के जोखिम को कम करना भी महत्वपूर्ण है।
अच्छे स्वास्थ्य के लिए संतुलित आहार हमेशा महत्वपूर्ण होता है। एक्वायर्ड हीमोफीलिया के मामले में, यह व्यक्ति की समग्र भलाई के लिए आवश्यक है। इस स्थिति में जिन खाद्य पदार्थों का सेवन करना चाहिए उनमें शामिल हैं:
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया जैसी स्थितियों में रिकवरी प्रत्यक्ष या परोक्ष रूप से आहार सेवन से जुड़ी होती है। एक अच्छी तरह से संतुलित आहार का सेवन करना, जो आवश्यक पोषक तत्वों से भरपूर हो और जिसमें वसा की मात्रा कम हो। ऐसा आहार रिकवरी और बेहतर स्वास्थ्य के लिए महत्वपूर्ण है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया में कुछ ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जिन्हें खाने से बचना चाहिए क्योंकि इनका सेवन करने से स्थिति और खराब हो सकती है। उनमें से कुछ खाद्य पदार्थों में शामिल हैं:
सारांश: भोजन का संबंध हमेशा प्रत्यक्ष या परोक्ष रूप से हमारे स्वास्थ्य से होता है। इसलिए, उन खाद्य पदार्थों के बारे में अच्छी तरह से जानना महत्वपूर्ण है जो एक्वायर्ड हीमोफिलिया जैसी स्थितियों को बढ़ाते हैं और ठीक होने की प्रक्रिया में देरी करते हैं। ऐसे खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया के उपचार में क्लॉटिंग फैक्टर्स के अवरोधकों(इन्हिबिटर्स) के खिलाफ इंजेक्शन शामिल हैं। ये इंजेक्शन समय-समय पर या नियमित अंतराल पर दिए जाते हैं। उपचार के इस रूप में कुछ दुष्प्रभाव शामिल हैं जैसे:
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफिलिया के उपचार के तरीके जिनमें इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, सर्जिकल थेरेपी आदि शामिल हैं, कुछ साइड इफेक्ट दिखाते हैं। उपचार के बाद, किसी भी व्यक्ति में ये साइड इफेक्ट होना अपरिहार्य और बिल्कुल सामान्य हैं।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया एक घातक या जानलेवा बीमारी है। यह एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जो किसी व्यक्ति में जन्म से नहीं होता है। यह स्थिति अनायास हल नहीं हो सकती है या स्वयं से दवा लेने से नियंत्रित नहीं की जा सकती है। इसके लिए तत्काल चिकित्सा देखभाल और ध्यान देने की आवश्यकता है जिसमें हीमोफिलिया केंद्रों में डॉक्टरों की एक विशेष टीम की देखरेख में उचित उपचार शामिल है।
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफिलिया जैसी दुर्लभ स्थितियां अनियंत्रित रक्तस्राव, हेमाटोमा, हेमट्यूरियाआदि के लक्षणों से संबंधित हैं। ये गंभीर और जीवन के लिए खतरा हैं, इसलिए तत्काल चिकित्सा देखभाल और ध्यान देने की आवश्यकता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया एक आजीवन स्थिति है और इसका अब तक कोई इलाज नहीं है। इसे केवल इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, ब्लीडिंग थेरेपी और कुछ दवाओं सहित कई उपचार विधियों द्वारा नियंत्रित और प्रबंधित किया जा सकता है। इस बीमारी में शामिल उपचार आजीवन होता है और प्रभावित व्यक्ति के जीवन भर समय-समय पर किया जाता है।
सारांश: एक गैर-इलाज योग्य आजीवन स्थिति होने के कारण, एक्वायर्ड हीमोफिलिया के रोगी, लक्षणों को नियंत्रित करने और अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए उपचार करवा सकते हैं। यह बीमारी का इलाज तो नहीं कर सकता लेकिन प्रभावित व्यक्ति को सामान्य जीवन जीने में सक्षम बना सकता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया उपचार में, रोगी में ब्लड ट्रांस्फ्यूज़न किया जाता है। इसके लिए प्रभावित व्यक्ति के पूरे जीवन में नियमित अंतराल पर रक्त इकाइयों(ब्लड यूनिट्स) के प्रशासन की आवश्यकता होती है। प्रत्येक इकाई(यूनिट) की लागत लगभग INR 20 है जिसे रोगी द्वारा आवश्यक इकाइयों(यूनिट्स) की संख्या से गुणा किया जाना चाहिए। परिणामस्वरूप आने वाला कुल खर्च INR 10 लाख प्रति वर्ष है।
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया जैसी दुर्लभ बीमारियों का इलाज काफी महंगा है क्योंकि इसमें प्रभावित व्यक्ति के पूरे जीवन में समय-समय पर ब्लड ट्रांस्फ्यूज़न शामिल होता है। कुल उपचार लागत 10 लाख प्रति वर्ष मानी जाती है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया के मरीजों के लिए शारीरिक व्यायाम जरूरी है। ऐसे रोगियों में गतिविधियों और मूवमेंट्स की कमी से मोटापा और हड्डियों के घनत्व(डेंसिटी) में कमी जैसी स्थिति हो सकती है, जो काफी हानिकारक है। ये हीमोफिलिया की स्थिति को और भी खराब कर सकते हैं, इसलिए ऐसी जटिलताओं को रोकने के लिए नियमित रूप से हल्के व्यायाम करना महत्वपूर्ण है। हालांकि, व्यायाम के गंभीर रूपों को प्राथमिकता नहीं दी जानी चाहिए क्योंकि वे चोट या रक्तस्राव की संभावना को बढ़ा सकते हैं।
कुछ पसंदीदा अभ्यासों में शामिल हैं:
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति में शारीरिक गतिविधियों और व्यायाम की कमी से मोटापा और हड्डियों के घनत्व में कमी हो सकती है, जो स्थिति को और अधिक जटिल बना सकती है। इसलिए, दैनिक आधार पर विशेष रूप से हल्के रूप में व्यायाम करना बेहतर है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया के उपचार में कुछ दवाओं का उपयोग शामिल है। इसके उपचार के लिए सबसे अच्छी मानी जाने वाली दवा पोर्सिन सीक्वेंस रेकॉम्बीनैंट FVIII है जिसे FDA द्वारा अनुमोदित किया गया है। रक्तस्राव की किसी भी घटना के इलाज के लिए सभी हीमोफिलिक रोगियों में इसका सुरक्षित रूप से उपयोग किया जा सकता है।
सारांश: कुछ दवाओं का प्रयोग एक्वायर्ड हीमोफीलिया के उपचार के तरीकों में से एक है। इस स्थिति के इलाज के लिए सबसे अच्छी मानी जाने वाली दवा पोर्सिन सीक्वेंस रेकॉम्बीनैंट FVIII है जिसे FDA द्वारा अनुमोदित किया गया है।
एक्वायर्ड हीमोफिलिया के उपचार के तरीकों में आमतौर पर ब्लड ट्रांस्फ्यूज़न थेरेपी, इम्म्यूनो-सुप्प्रेसिव थेरेपी और ऑटो-एंटीबाडीज या इन्हिबिटर्स को हटाना शामिल होता है। ये विधियां बीमारी को स्थायी रूप से ठीक नहीं कर सकतीं, लेकिन केवल लक्षणों की गंभीरता को कम कर सकती हैं और आगे की जटिलताओं को रोक सकती हैं। उपचार प्रभावित व्यक्ति को एक सामान्य स्वस्थ जीवन जीने में सक्षम बनाता है लेकिन उसे इससे पूरी तरह से छुटकारा नहीं मिल सकता है।
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफीलिया का उपचार केवल रोग को नियंत्रित और प्रबंधित कर सकता है। यह स्थिति को ठीक नहीं कर सकता है, इसलिए जो परिणाम हम प्राप्त कर सकते हैं वे स्थायी नहीं हैं। यह रोग के दौरान प्रभावित व्यक्ति की गुणवत्ता में सुधार करता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया के उपचार के कुछ वैकल्पिक तरीकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
सारांश: इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, ब्लीडिंग थेरेपी और कुछ दवाएं एक्वायर्ड हीमोफीलिया के इलाज के मूल तरीके हैं। हालांकि, उपचार के लिए कुछ विकल्प हैं जिनमें एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाओं का उपयोग और डेस्मोप्रेसिन का उपयोग भी शामिल है।
एक्वायर्ड हीमोफिलिया एक जीवन के खतरनाक स्थिति है जो किसी व्यक्ति में जन्म से होती है या जीवन के बाद के चरणों में होती है। यह स्थिति अपने आप ठीक नहीं हो सकती है, लेकिन डॉक्टरों की एक विशेष टीम की देखरेख में उचित उपचार की आवश्यकता है। किसी भी आयु वर्ग के व्यक्ति इस स्थिति को विकसित कर सकते हैं और प्रत्येक व्यक्ति उपचार के लिए पात्र है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया किसी भी आयु वर्ग के व्यक्तियों को प्रभावित कर सकता है। कुछ उपचार विधियों द्वारा ही रोग को नियंत्रित और प्रबंधित किया जा सकता है। इसलिए, इस स्थिति से पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति को उचित उपचार से गुजरना पड़ता है और वह इसके लिए पात्र होता है।
एक्वायर्ड हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्तियों को उपचार के बाद के कुछ दिशानिर्देशों का पालन करने की आवश्यकता होती है। इन दिशानिर्देशों में शामिल हैं:
सारांश: एक्वायर्ड हीमोफिलिया एक घातक बीमारी है जो किसी व्यक्ति में जन्म से होती है या जीवन के कुछ चरणों में बाद में होती है। यह अनायास हल नहीं हो सकता है, लेकिन हीमोफिलिया केंद्रों के विशेषज्ञ डॉक्टरों की देखरेख में उचित उपचार की आवश्यकता होती है। रोग एक आजीवन स्थिति है और किसी भी स्तर पर इलाज योग्य नहीं है।
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