एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी: लक्षण, कारण, जटिलताएं और उपचार | Acquired Lipodystrophy In Hindi

लिपोडिस्ट्रॉफी को चिकित्सा स्थितियों के एक समूह के प्रमुख शब्द के रूप में वर्णित किया जा सकता है जिसे वसा ऊतक(एडिपोज़ टिश्यू) के आंशिक या पूर्ण नुकसान के रूप में निदान किया जा सकता है। वसा ऊतक(एडिपोज़ टिश्यू) वह है जो आपके शरीर में वसा(फैट) को जमा करता है इसलिए आम शब्दों में लिपोडिस्ट्रॉफी एक ऐसी बीमारी है जो वसा(फैट) को स्टोर करने की आपकी क्षमता में हेरफेर करती है। लिपोडिस्ट्रॉफी को 4 प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है। इसका हर प्रकार प्रभावित जगह, गंभीरता और अवधि के आधार पर भिन्न होता है।

1. एक्वायर्ड जनरलाइज्ड लिपोडिस्ट्रॉफी: एजीएल(AGL): इसे लॉरेंस सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। इस प्रकार की लिपोडिस्ट्रॉफी ज्यादातर हाथ, पैर, गर्दन और चेहरे को प्रभावित करती है। दुर्लभ मामलों में, अस्थि मज्जा(बोन मेरो) और इंट्रा-पेट की चर्बी को भी वसा(फैट) का नुकसान हो सकता है। यह आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था के दौरान शुरू होता है लेकिन यह अनिवार्य नहीं है।

   लिपोडिस्ट्रॉफी की प्रकृति, इसके विकसित होने के अनुरूप धीमी या तेज दोनों हो सकती है। यह एक जीवन के खतरनाक स्थिति को जन्म दे सकता है क्योंकि त्वचा के नीचे से वसा(फैट) नसों के उभार और मांसपेशियों की उपस्थिति का पूर्ण नुकसान होता है। एजीएल(AGL) को आगे तीन उपप्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

   • पैनिक्युलिटिस से जुड़े एजीएल(AGL)
   • ऑटोइम्यून से जुड़े एजीएल(AGL)
   • अज्ञात कारण का एजीएल(AGL) (इडियोपैथिक)
2. एक्वायर्ड पार्टियल लिपोडिस्ट्रॉफी: एपीएल(APL): इसे बैराकर-सीमन्स सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है। मरीजों के चेहरे की चर्बी अक्सर कम हो जाती है जो गर्दन, हाथ, छाती और पेट के ऊपरी हिस्से तक भी फैल सकती है। यह आपके कूल्हों, पैरों और जांघों को प्रभावित नहीं करता है, दुर्लभ मामलों में, किसी व्यक्ति में यौवन असमान रूप से ट्रिगर कर सकता है जैसे: कूल्हों और पैरों के क्षेत्र में अतिरिक्त वसा जमा होना।

   लिपोडिस्ट्रॉफी का यह रूप आमतौर पर बचपन के दौरान अपना प्रभाव दिखाना शुरू कर देता है। कम उम्र में इसका अनुभव हो सकता है, हालांकि, जन्म के समय और बचपन के दौरान, यह अपना प्रभाव नहीं दिखाता है।

3. हाई एक्टिव एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (HAART) या इंड्यूस्ड लिपोडिस्ट्रॉफी (Ld-Hiv): इस रूप का लिपोडिस्ट्रॉफी आमतौर पर इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (HIV) एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी के कारण होता है जिसे HIV-1 प्रोटीज इनहिबिटर-युक्त HAART के रूप में जाना जाता है। उन रोगियों में आम है जहां चिकित्सा पहले से ही 2 साल से अधिक समय से हो चुकी है। इस रूप की तीव्रता व्यक्तिगत मामलों और उनके शरीर में उनकी विरासत पर निर्भर करती है।
4. स्थानीयकृत लिपोडिस्ट्रॉफी: इस प्रकार में, त्वचा के नीचे की वसा हानि शरीर के छोटे वर्गों से संबंधित होती है। यह दुर्लभ है लेकिन यह सन्निहित भी हो सकती है या शरीर के बड़े हिस्सों में फैल सकती है।

सारांश: लिपोडिस्ट्रॉफी एक ऐसी बीमारी है जो वसा को जमा करने की आपकी क्षमता में हेरफेर करती है। लिपोडिस्ट्रॉफी आमतौर पर 4 प्रकार की होती है। प्रत्येक प्रकार प्रभावित जगह, गंभीरता और अवधि के आधार पर भिन्न होता है।

प्रत्येक व्यक्तिगत प्रकार के आधार पर, एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी के लक्षण भिन्न हो सकते हैं। उपचर्म वसा(सबक्यूटेनियस फैट) का नुकसान, प्रत्येक व्यक्तिगत श्रेणी में एक सामान्य संकेत है। इसके अलावा यहां लक्षणों की सूची दी गई है जो आपको उपस्थिति की पहचान करने में मदद कर सकते हैं:

एएलजी(ALG) के लक्षण:

• हरे, गर्दन, और हाथ और पैर से त्वचा के नीचे की फैट का नुकसान
• थकान
• हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया
• मधुमेह
• पैंक्रिअटिटिस
• पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम (पीसीओएस)
• गंभीर इंसुलिन रेजिस्टेंस
• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
• हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया
• काइलोमाइक्रोनेमिया
• ग्लूकोज इनटॉलेरेंस
• अकान्थोसिस निग्रिकान्स (हाइपरपिग्मेंटेशन, हाइपरकेराटोसिस, एक्सिला के विकास के माध्यम से बना रोग का समूह)
• हेपेटोमेगाली से हेपेटिक स्टीटोसिस, सिरोसिस या फैटी लीवर भी हो सकता है

एक्वायर्ड पार्टियल लिपोडिस्ट्रॉफी के लक्षण:

• मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (किडनी डिसऑर्डर का एक रूप)
• ग्लोमेरुलोनेफ्रैटिस
• ड्रुसेन
• चकत्तेदार अध: पतन(मैकुलर डिजेनेरेशन)
• ल्यूपस
• इंसुलिन रेजिस्टेंस
• हेपाटोमेगाली
• डर्माटोमायोसिटिस
• सीलिएक रोग
• हानिकारक रक्त की कमी(पेरनिसियस एनीमिया)
• वाहिकाशोथ(वस्क्युलिटिस)

इंड्यूस्ड लिपोडिस्ट्रॉफी (एलडी-एचआईवी)(Ld-Hiv) के लक्षण:

• हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया
• डबल चिन
• हाथ, पैर, चेहरे, ऊपरी पीठ और कमर से, त्वचा के नीचे के फैट का कम होना।
• मधुमेह
• ऊपरी पीठ पर कूबड़
• कोरोनरी हार्ट डिजीज

स्थानीयकृत(लोकलाईज़्ड) लिपोडिस्ट्रॉफी के लक्षण:

• इंसुलिन इंजेक्शन
• ठोड़ी(चिन) से उपचर्म वसा(सबक्यूटेनियस फैट) का कम होना

सारांश: प्रत्येक व्यक्ति के प्रकार के मामले में एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रोफी के लक्षण भिन्न हो सकते हैं। उपचर्म वसा(सबक्यूटेनियस फैट) का कम होना प्रत्येक व्यक्तिगत श्रेणी में एक सामान्य संकेत है।

एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी होने का कोई विशेष कारण नहीं है। दुनिया भर के शोधकर्ता कारणों के बारे में विचार-मंथन कर रहे हैं, उनमें से कुछ हैं: दवाएं, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं या एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी के कुछ रूपों को विकसित करने के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति। मूल कारण एक या कई हो सकते हैं, यह प्रत्येक मामले पर निर्भर करता है।

ALG के मामले में, संक्रमण और ऑटोइम्यून रोग इसके कारण हैं, इसलिए यहाँ उनमें से कुछ हैं जो एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रोफी के पीछे का कारण हो सकते हैं:

• न्यूमोनिया
• खसरा(मीसल्स)
• छोटी चेचक(वेरीसेल्ला)
• ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस
• जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस
• रूमेटाइड आर्थराइटिस
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
• डिप्थीरिया
• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस
• पैरोटाइटिस
• स्जोग्रेन सिंड्रोम
• ऑस्टोमयेलिटिस
• सिक्का सिंड्रोम
• काली खांसी(पर्टुसिस)

एजीएल(AGL) ऑटोइम्यून डिसऑर्डर्स के मामले में कॉम्प्लीमेंट 4 की कमी, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार एक प्रोटीन कारक, के साथ जुड़ा हुआ है।

दूसरी ओर एपीएल(APL) एक प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण हो सकता है जिसे एडिपोसाइट्स के ऑटोइम्यून-मेडिएटेड डिस्ट्रक्शन के रूप में जाना जाता है। इसके अलावा एपीएल(APL) के मामले में, रोगियों ने कॉम्प्लीमेंट 3 की भारी कमी और कॉम्प्लीमेंट 3-नेफ्रिटिक कारक की वृद्धि देखी है।

सारांश: एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी विकसित करने के पीछे का वास्तविक कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, कुछ तत्व जैसे ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, दवाएं या विशिष्ट अधिग्रहित(स्पेसिफिक एक्वायर्ड) लिपोडिस्ट्रॉफी की आनुवंशिक प्रवृत्ति।

किसी व्यक्ति की शारीरिक स्थिति की सहायता से भी रोग की प्रकृति की जांच की जा सकती है, आपका डॉक्टर विशिष्ट लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के लिए आपकी स्थिति की जांच करेगा। फिर अगला चरण होगा: सामान्य शारीरिक परीक्षण और विशेष परीक्षणों के माध्यम से निदान।

एजीएल(AGL) के मामले में, आपका डॉक्टर त्वचा के नीचे की वसा(फैट) की सामान्य कमी और रोगी के ओवरआल मस्कुलर अपीयरेंस की जांच कर सकता है। इसके अलावा, कई डॉक्टरों को संदेह है कि पूर्ववर्ती पैनिक्युलिटिस और ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति भी हमें एजीएल(AGL) की उपस्थिति बता सकती है।

एपीएल(APL) के मामले में, ऊपरी शरीर में वसा(फैट) की लगातार प्रगतिशील हानि(जो निचले शरीर को बचाती है), इसका संकेत हो सकता है। यह ज्यादातर 16 साल की उम्र के आसपास के किशोरों में देखा जाता है।

सामान्य परीक्षाओं के अलावा यहां उन परीक्षणों की सूची दी गई है जो आपके डॉक्टर आपको निदान की सटीकता के लिए करने के लिए कह सकते हैं:

• रक्त परीक्षण आपके ग्लूकोज, लिपिड, लीवर एंजाइम और यूरिक एसिड की जांच करते हैं।
• सीरम C3, C1 और C4 स्तर
• ऑटो-एंटीबाडी C3NeF की उपस्थिति
• मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI)
• किडनी की बायोप्सी
• किडनी के टिश्यूज़ की सूक्ष्म जांच

सारांश: वास्तविक निदान प्रक्रिया के लिए रोगी की शारीरिक स्थिति की जांच, विशेष लक्षण और चिकित्सा इतिहास की आवश्यकता होगी। फिर अगला चरण होगा: सामान्य शारीरिक परीक्षण और विशेष परीक्षणों के माध्यम से निदान करना।

चूंकि बीमारी के कारणों पर शोध नहीं किया गया है, इसलिए किसी व्यक्ति में एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी को होने से रोकना मुश्किल है। इसके अलावा, अधिकांश शोधकर्ताओं और अध्ययनों में पाया गया कि यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिससे चिकित्सा की स्थिति को रोकना भी मुश्किल हो जाता है।

सारांश: एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी को रोकना काफी कठिन है, इस पर अभी शोध चल रहा है।

अगर आपको अपने या अपने बच्चे में कोई लक्षण नजर आता है। तुरंत अपने चिकित्सा पर्यवेक्षक से संपर्क करें।

सारांश: यदि आप व्यक्ति में इससे संबंधित कोई संकेत या लक्षण देखते हैं तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी जैसे रोग अपने आप दूर नहीं होते हैं। यदि समय पर इसका इलाज नहीं किया गया तो यह जीवन की गंभीर स्थिति पैदा कर सकता है।

इस चिकित्सा स्थिति के इलाज के लिए कोई विशिष्ट उपचार योजना नहीं बनाई गई है। हालांकि, आमतौर पर प्रत्येक समस्या पर ध्यान केंद्रित करने वाले कई उपचारों की सिफारिश की जाती है। उपचार में बाल रोग विशेषज्ञ, प्लास्टिक सर्जन, हृदय रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और पोषण विशेषज्ञ जैसे कई स्वास्थ्य पेशेवर(हेल्थकेयर प्रोफेशनल्स) शामिल हो सकते हैं।

1. दवाएं: आपका डॉक्टर वसा(फैट) हानि को ठीक करने के लिए फाइब्रिक एसिड डेरिवेटिव, स्टैटिन या मछली के तेल से फाइब्रिक एसिड डेरिवेटिव सुप्प्लिमेंटशन को अनुशंसित करेगा। मधुमेह के मामले में, कोई व्यक्ति मधुमेह के उपचार के लिए कह सकता है, जिसमें इंसुलिन के साथ-साथ मेटफॉर्मिन, सल्फोनीलुरिया और थियाज़ोलिडाइनायड्स जैसी दवाएं शामिल हैं।
2. सर्जरी: चूंकि बीमारी दूर नहीं होती है और इसका उपचार अभी भी शोध के अधीन है, डॉक्टर कॉस्मेटिक सर्जरी करना पसंद करते हैं जो उपस्थिति में सुधार और चयापचय(मेटाबोलिक) संबंधी जटिलताओं को प्रबंधित करने में मदद कर सकती है। लीवर खराब होने की स्थिति में लीवर ट्रांसप्लांट कराना पड़ता है।
3. थेरेपी: लिपोसक्शन (यहां तक ​​कि वसा की मात्रा तक), लेप्टिन-रिप्लेसमेंट थेरेपी (लेप्टिन की कमी को बनाए रखने के लिए), और मेट्रेलेप्टिन थेरेपी (एंटी-लेप्टिन एंटीबॉडी और लिम्फोमा को बेअसर करने के लिए) जैसी थेरेपी की सिफारिश की जाती है ताकि एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी को कम किया जा सके।
4. परामर्श: इस तरह की स्थितियों में लंबे समय तक इलाज, बार-बार परीक्षण और वित्तीय दबाव के कारण तनाव और चिंता महसूस हो सकती है। आपका डॉक्टर आपको किसी समूह या किसी मनोवैज्ञानिक सहायता/परामर्श से परामर्श करने के लिए कहेगा। रोगियों के परिवारों को उनके वयस्कों या संतानों में किसी भी लिंक या रिस्क को जानने के लिए आनुवंशिक परामर्श की भी सिफारिश की जाती है।

सारांश: इस चिकित्सा स्थिति के उपचार के लिए कोई विशिष्ट उपचार योजना नहीं बनाई गई है। हालांकि, प्रत्येक समस्या के अनुसार कुछ सामान्य उपचार उपलब्ध हैं।

इष्टतम शरीर ऊर्जा(ऑप्टिमम बॉडी एनर्जी) और वसा(फैट) को ठीक रखने के लिए आपका डॉक्टर आपको उच्च कार्बोहाइड्रेट, तीव्र अग्नाशयशोथ(एक्यूट पैंक्रिअटिटिस) के जोखिम को कम करने के लिए कम वसा वाले आहार लेने के लिए कहेगा। आप मछली के तेल के कैप्सूल भी ले सकते हैं लेकिन डॉक्टर की सलाह पर।

एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी के लिए कोई विशिष्ट आहार नहीं बनाया गया है। हालांकि, आप अपने चिकित्सक से पूछ सकते हैं कि क्या कोई विशिष्ट भोजन है जिससे आपको उपचार के दौरान बचना चाहिए।

उपचार के दुष्प्रभाव इस बात पर निर्भर कर सकते हैं कि आपके डॉक्टर ने आपको उस उपचार के साथ-साथ किस प्रकार की दवा दी है जिसका उपयोग आपका डॉक्टर चिकित्सा स्थिति के इलाज के लिए कर रहा है।

सारांश: उपचार के दुष्प्रभाव तभी होते हैं जब निर्धारित सीमा पार हो रही हो या दिया गया उपचार सही न हो। साथ ही, यह व्यक्ति से व्यक्ति के स्वास्थ्य की स्थिति पर निर्भर करता है।

हां, यदि शुरुआत में होने वाले लक्षण मेल खाते हैं, तो तत्काल आधार पर अपने नजदीकी चिकित्सा सहायता से संपर्क करें।

सारांश: जब स्थिति गंभीर हो जाती है या आपको एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी से संबंधित कोई लक्षण दिखाई देता है, तो देर करने की तुलना में डॉक्टर से परामर्श करना बेहतर है।

रोग का उपचार केवल प्रत्येक मामले और उपचार के तरीके पर निर्भर करता है जिसे ऐसा करने के लिए चुना गया है।

सारांश: रोगी की रिकवरी वर्तमान स्वास्थ्य स्थिति और दिए गए उपचार पर निर्भर करती है।

पूरे उपचार की कीमत प्रत्येक प्रक्रिया पर निर्भर करती है। दवा, परामर्श के लिए आपको लगभग 1000 से 10,000 रुपये खर्च करने पड़ सकते हैं जबकि उपचार और सर्जरी के लिए आपको प्रति सत्र लगभग 5 से 7 लाख रुपये खर्च करने पड़ सकते हैं।

सारांश: उपचार की कीमत उस प्रक्रिया पर निर्भर करती है जिसे आप चुन रहे हैं। इसमें दवा से लेकर सर्जिकल प्रक्रियाओं और डॉक्टर के परामर्श तक सब कुछ शामिल है।

नियमित व्यायाम और स्वस्थ वजन बनाए रखने से आपको मधुमेह होने की संभावना कम हो जाती है। एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी वाले व्यक्तियों में, व्यायाम से बचना फायदेमंद हो सकता है। क्योंकि ऐसा करने से लिपोडाइज़्ड जगह में वसा(फैट) को फिर से ठीक किया जा सकता है।

सारांश: यदि कोई व्यक्ति एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी से पीड़ित है तो व्यायाम न करना बेहतर है। यह स्वस्थ वजन बनाए रखता है और मधुमेह के विकास की संभावनाओं को कम करता है।

आपका डॉक्टर वसा(फैट) हानि को पुनः ठीक करने के लिए n-3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, स्टैटिन या मछली के तेल से फाइब्रिक एसिड डेरिवेटिव सुप्प्लिमेंटशन को अनुशंसित करेगा। मधुमेह के मामले में, कोई व्यक्ति मधुमेह के उपचार के लिए कह सकता है, जिसमें इंसुलिन के साथ-साथ मेटफॉर्मिन, सल्फोनीलुरिया और थियाज़ोलिडाइनायड्स जैसी दवाएं शामिल हैं।

सारांश: आपका डॉक्टर लक्षणों को दूर करने के साथ-साथ आपके पूरे शरीर में वसा को नियंत्रित या प्रबंधित करने के लिए दवाएं लिखेंगे।

नहीं, उपचार के परिणाम स्थायी नहीं होते हैं; यदि आपके जीवन में किसी भी समय उपचार स्थगित कर दिया जाता है या समाप्त कर दिया जाता है, तो व्यक्ति में फिर से यह स्थिति शुरू हो सकती है।

सारांश: यदि किसी व्यक्ति ने उपचार स्थगित कर दिया है या देरी कर दी है, तो एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

चूंकि कोई विशिष्ट उपचार योजना उपलब्ध नहीं है, इसलिए आपका डॉक्टर आपके मौजूदा लक्षणों के आधार पर एक योजना बनाएगा। इसलिए वर्तमान समय में कोई विकल्प मौजूद नहीं है।

सारांश: वैकल्पिक उपचार के लिए आपको डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है। यह आपकी मौजूदा स्वास्थ्य स्थिति पर निर्भर करता है।

जो लोग एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी से पीड़ित हैं वे उपचार के लिए पात्र हैं। साथ ही, ऊपर वर्णित लक्षणों के समान समूह वाले लोग निदान और उपचार योजनाओं के लिए डॉक्टर से परामर्श कर सकते हैं।

जो लोग एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी से पीड़ित नहीं हैं वे इलाज के लिए पात्र नहीं हैं।

चूंकि इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी का इलाज तब तक चलेगा जब तक व्यक्ति जीवित रहता है।

सारांश: एक्वायर्ड लिपोडिस्ट्रॉफी, वसा ऊतक(एडिपोज़ टिश्यू) का आंशिक या पूर्ण नुकसान है। इसे आगे 4 प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। फिलहाल इस बीमारी का कोई इलाज उपलब्ध नहीं है। लेकिन ऐसे कई उपचार हैं जो इस रोग के विभिन्न लक्षणों के उपचार में प्रभावी हैं। उपचार केवल असुविधा और इससे जुड़े जीवन के खतरों से राहत सुनिश्चित कर सकता है।