बार्टर सिंड्रोम (Bartter Syndrome) : उपचार, प्रक्रिया, लागत और दुष्प्रभाव (Procedure, Cost And ‎Side Effects)‎

मैग्नीशियम(magnesium), सोडियम(sodium) और क्लोराइड(chloride) इस सिंड्रोम के कारण बहुत ‎अधिक नमक और कैल्शियम(calcium) पेशाब करते समय हमारे शरीर से निकल जाते हैं। आवश्यक खनिज ‎लवणों के इन असंतुलन के कारण लोगों को कई स्वास्थ्य समस्याओं का सामना करना पड़ता है। बार्टर ‎सिंड्रोम(Bartter syndrome) एक आनुवंशिक स्थिति है जो दुर्लभ है और गुर्दे को प्रभावित करती है। यह ‎विकारों का एक समूह है जो गुर्दे के कार्य में दोष का कारण बनता है। ये दोष पेशाब करने से पहले गुर्दे को ‎पुन: अवशोषित करने की क्षमता खो देते हैं और शरीर में विभिन्न इलेक्ट्रोलाइट और द्रव सांद्रता में असंतुलन ‎का कारण बनते हैं। प्रभावित इलेक्ट्रोलाइट्स(electrolytes) मुख्य रूप से खनिज लवण जैसे ‎पोटेशियम(potassium), कैल्शियम(calcium) हैं।

बार्टर सिंड्रोम(Bartter syndrome) के दो प्रमुख उपविभाग हैं- क्लासिक बार्टर(classic Bartter) और ‎एंटिनाटल बार्टर(Antenatal Bartter)। एंटेनाटल बार्टर सिंड्रोम जन्म से ही मौजूद होती है। यह स्थिति ‎बहुत गंभीर होती है, इसमें जीवन के लिए खतरा भी हो सकता है। इस स्थिति में शिशुओं को उचित ‎विकास नहीं होता जैसा कि उनका गर्भ में होना चाहिए, या वे समय से पहले बच्चे के रूप में पैदा हो सकते हैं। ‎बार्टर सिंड्रोम के दूसरे रूप को क्लासिक कहा जाता है। यह आमतौर पर बचपन में शुरू होता है और एंटेना के ‎रूप में उतना गंभीर नहीं होता है। लेकिन यह विकास को प्रभावित कर सकता है और बच्चों में विकास संबंधी ‎देरी का कारण बन सकता है। बार्टर सिंड्रोम के लक्षण व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, यहां तक कि एक ही स्थिति वाले रोगियों के ‎लिए भी। कुछ सामान्य लक्षण हैं जैसे कब्ज, बार-बार पेशाब आना, अत्यधिक नमक पीना, तेज प्यास, ‎मांसपेशियों में कमजोरी और ऐंठन वगैरह। बार्टर सिंड्रोम से प्रभावित रोगी लगभग अस्वस्थ महसूस करते हैं ‎और सामान्य वृद्धि और विकास की तुलना में धीमा दिखाते हैं। एंटेनाटल बार्टर सिंड्रोम जिसका जन्म होने से ‎पहले निदान किया जा सकता है, यह ठीक से काम करने के लिए बच्चे के गुर्दे की विफलता और गर्भ में बहुत ‎अधिक तरल पदार्थ की उपस्थिति जैसे लक्षण दिखाता है। नए जन्मे बच्चे जो इस प्रकार के सिंड्रोम से प्रभावित ‎होते हैं, वे बहुत बार पेशाब कर सकते हैं और जन्म के समय निर्जलीकरण(dehydration), ‎उल्टी(vomiting) और दस्त(diarrhoea), बहुत अधिक बुखार, बहरापन(deafness) जैसे अन्य लक्षण हो ‎सकते हैं। उनके पास चेहरे की असामान्य विशेषताएं भी हो सकती हैं जैसे कि त्रिकोण के आकार(triangle-‎shaped) का चेहरा, बड़े माथे(forehead), बड़े नुकीले कान(pointed ears) और सामान्य वृद्धि की कमी। डॉक्टर संकेत और लक्षणों के आधार पर उचित उपचार प्रदान कर सकते हैं। तरल पदार्थ और अन्य ‎महत्वपूर्ण खनिजों का एक स्वस्थ संतुलन रखने के लिए, वे दवाओं या अन्य पूरक का उपयोग कर सकते हैं। ‎इंडोमेथेसिन(Indomethacin) एक विरोधी भड़काऊ दवा है जो शरीर में नमक और कैल्शियम को बनाए ‎रखने और अतिरिक्त जल निकासी को रोकने के लिए कम मूत्र का उत्पादन करने में मदद करता है। ‎पोटेशियम-बख्शने(Potassium-sparing) वाले मूत्रवर्धक, जो शरीर में संग्रहीत पोटेशियम को रखने में मदद ‎करते हैं, एक और दवा है जिसका उपयोग बार्टर सिंड्रोम के उपचार में किया जाता है। एक अन्य दवा ‎रास(RAAS) अवरोधक है, जो शरीर को पोटेशियम खोने से बचाने में मदद करता है। मूत्र, ‎कैल्शियम(calcium), पोटेशियम(potassium) या मैग्नीशियम(magnesium) की खुराक के माध्यम से ‎नुकसान के कारण शरीर में खनिजों की आवश्यक मात्रा को पुनर्स्थापित करने के लिए या उनमें से एक ‎संयोजन मौखिक रूप से लिया जा सकता है। बार्ट्टर सिंड्रोम के मरीजों को हमेशा ऐसे भोजन का सेवन करने ‎की सलाह दी जाती है जो नमक, पानी और पोटेशियम से अधिक हो। इससे संतुलन बनाए रखने में भी मदद ‎मिलती है। इस स्थिति के गंभीर रूपों के मामलों में, शिशुओं को इन खनिजों में समृद्ध तरल पदार्थ सीधे नसों ‎में दिए जाते हैं।

बार्टर सिंड्रोम का निदान विशेषता लक्षणों के प्रकार, एक विस्तृत रोगी इतिहास, एक संपूर्ण नैदानिक ‎मूल्यांकन और विभिन्न प्रकार के विशेष परीक्षणों पर आधारित है। इन विकारों के निदान के लिए अनुशंसित ‎प्रयोगशाला परीक्षणों में रक्त परीक्षण और मूत्र परीक्षण शामिल हैं। रक्त परीक्षण सीरम इलेक्ट्रोलाइट स्तर, ‎विशेष रूप से रेनिन, मैग्नीशियम और रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने में मदद करते हैं और ‎मूत्र परीक्षण प्रोस्टाग्लैंडीन(prostaglandin) और मूत्र इलेक्ट्रोलाइट्स (electrolytes) की उपस्थिति को ‎निर्धारित करने में मदद करते हैं, जिनमें सोडियम और पोटेशियम का ऊंचा स्तर शामिल है। ‎एमनियोटिक(amniotic) द्रव में क्लोराइड(chloride) और एल्डोस्टेरोन(aldosterone) का ऊंचा स्तर एक ‎नए खलिहान में बार्टर सिंड्रोम के लक्षण हैं। आणविक आनुवंशिक परीक्षण भी निदान की पुष्टि करने में मदद ‎कर सकता है। आणविक आनुवंशिक परीक्षण विशिष्ट जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाता है जिसे बार्टर ‎सिंड्रोम का कारण माना जाता है।

बार्टर सिंड्रोम का उपचार रोग के संकेतों और स्थितियों पर निर्भर करता है। उपचार शरीर में तरल पदार्थ ‎और इलेक्ट्रोलाइट्स के उचित संतुलन को बनाए रखने के आसपास घूमता है। इसमें इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन ‎को ठीक करने में पोटेशियम क्लोराइड पूरकता शामिल है। इंडोमिथैसिन एक गैर-स्टेरायडल विरोधी ‎भड़काऊ दवा (एनएसएआईडी) है जिसका उपयोग बार्टर सिंड्रोम के उपचार में किया जाता है। यह दवा ‎रोगियों के शरीर में प्रोस्टाग्लैंडीन(prostaglandin) के स्तर को कम करने में मदद करती है, और इससे ‎अतिरिक्त मूत्र उत्पादन और कैल्शियम की खुराक की आवश्यकता को कम करने में मदद मिलती है। ‎स्पिरोनोलैक्टोन(spironolactone) या एमिलोराइड(amiloride) जैसे पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक जैसी ‎दवाएं मूत्र में पानी की मात्रा को बढ़ाती हैं, लेकिन पोटेशियम (हाइपोकैलिमिया)(hypokalemia). को रोकने ‎वाले पोटेशियम को बनाए रखती हैं। रेनिन-एल्डोस्टेरोन-एंजियोटेंसिन(Renin-aldosterone-angiotensin) ‎सिस्टम इनहिबिटर्स जो रास (RAAS) अवरोधक हैं, एड्रेनल ग्रंथियों से एल्डोस्टेरोन के स्राव को रोकने में ‎मदद करते हैं और गुर्दे पर रेनिन के प्रभाव का भी प्रतिकार करते हैं, जिससे पोटेशियम की कमी होती है। ‎रास(RAAS) अवरोधकों में एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी(aldosterone antagonists), एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ‎ब्लॉकर्स(angiotensin II receptor blockers), और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम(angiotensin-‎converting enzyme) (एसीई) अवरोधक शामिल हैं। ग्रोथ हार्मोन(Growth hormone ) थेरेपी एक अन्य ‎उपचार है जो बार्टेर सिंड्रोम से जुड़े विकास मंदता और छोटे कद का इलाज करता है। अन्य पूरक जो ‎कैल्शियम मैग्नीशियम आदि प्रदान करते हैं, वे बार्टर सिंड्रोम के उपचार में उपयोगी होते हैं और शरीर में ‎खनिजों के अनुपात को बनाए रखने में मदद करते हैं। एंटिनाटल बार्टर सिंड्रोम के साथ पैदा होने वाले ‎शिशुओं के लिए, दवाओं को नसों के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है।

ज्यादातर नवजात शिशु और वह शिशु जो बहुत बार पेशाब करने की इच्छा दिखाते हैं और अक्सर बुखार से ‎बीमार पड़ जाते हैं। विकास की धीमी दर और विकास के लिए परामर्श के लिए डॉक्टरों के पास जाना ‎चाहिए। एंटेनाटल बार्टर सिंड्रोम का जन्म से ही सही निदान किया जा सकता है और इस प्रकार, तुरंत इलाज ‎किया जाना चाहिए। जो बच्चे बार्टर सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण दिखाते हैं, उन्हें तत्काल देखभाल और ‎उपचार के लिए डॉक्टर के पास ले जाना चाहिए।

शिशुओं और बच्चे जो वृद्धि और विकास के सामान्य लक्षण दिखाते हैं, स्वस्थ हैं और अक्सर पेशाब करने की ‎आवश्यकता महसूस नहीं करते हैं, बार्टर सिंड्रोम से प्रभावित नहीं होते हैं। ऐसे मामलों में, बच्चों को किसी भी ‎उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बुखार और सामान्य बीमारी कुछ अन्य कारणों से हो सकती है। ‎उपचार और दवाएं प्रदान करने से पहले उचित निदान किया जाना चाहिए।

बार्टर सिंड्रोम के उपचार के कुछ दुष्प्रभाव हैं। यह एक स्थायी बीमारी की स्थिति है और लोगों को जीवन भर ‎दवाइयां लेने की जरूरत होती है। बार्टर सिंड्रोम के दीर्घकालिक उपचार से रक्तचाप पर प्रतिकूल प्रभाव ‎पड़ता है, और ये दवाएं किडनी और हृदय संबंधी क्रियाकलापों को संभावित रूप से प्रभावित कर सकती हैं। ‎आरएएएस अवरोधक दवाओं को निर्धारित करने से पहले निगरानी करने की आवश्यकता होती है क्योंकि वे ‎रोगियों में रक्तचाप कम कर सकते हैं। बार्टर सिंडोमेस वाले व्यक्ति पहले से ही कम हो सकते हैं।

उपचार के अलग-अलग दिशा-निर्देश नहीं हैं, इसके अलावा दवाओं और पर्चे का रोगियों द्वारा पालन किया ‎जाना चाहिए। मरीजों को अपनी दवाइयों को कभी भी नहीं छोड़ना चाहिए क्योंकि अनियमितता के कारण ‎बार्टर सिंड्रोम के लक्षण फिर से पैदा हो जाएंगे। नमक युक्त खाद्य पदार्थों और पोटेशियम की खुराक का ‎अधिक सेवन करना चाहिए। बार्टर सिंड्रोम के संकेतों और लक्षणों की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए स्वयं की ‎देखभाल और एहतियात महत्वपूर्ण है।

रोगियों को अपने पूरे जीवन के लिए दवाइयाँ लेते रहना चाहिए। इस प्रकार, वसूली के लिए कोई अनुमानित ‎समय नहीं है क्योंकि दवाएं पूरे भर में ली जाती हैं। लक्षणों के नुकसान के साथ लोग बेहतर होते हैं, और इस ‎सिंड्रोम के गंभीर मामलों के लिए, लोग निरंतर दवा के साथ बीमारी को नियंत्रण में लाते हैं। ठीक होने का समय व्यक्ति से व्यक्ति अलग होता है किस मरीज़ की बिमारी कितनी गंभीर है और वह किस तरह का इलाज ले रहा है ठीक होने का इस बिमारी में कोई निश्चित समय नहीं है मरीज़ किस डॉक्टर से इलाज करवा रहा है ठीक होने का समय इस बात पर भी निर्भर करता है

भारत में इस इलाज की कीमत लगभग 600- रु 10000 / - के बीच हो सकती है और इससे अधिक भी ‎और कम भी खर्च हो सकते हैं। चूंकि दवाओं को जीवन भर लिया जाता है, इसलिए कुल लागत अधिक हो ‎जाती है।

बार्टर सिंड्रोम उपचार हालांकि शरीर में नमक और अन्य आवश्यक खनिजों के उचित अनुपात को बनाए ‎रखने के लिए बार्टर सिंड्रोम का इलाज किया जा सकता है, लेकिन इस बीमारी का कोई स्थायी इलाज नहीं ‎है। इस प्रकार मरीजों को अपने पूरे जीवन के लिए दवा पर होना चाहिए। यदि दवाएं बंद कर दी जाती हैं, ‎तो सिंड्रोम फिर से आ जाएगा और मूत्र के माध्यम से शरीर से नमक बाहर निकाल देगा, इस प्रकार, शरीर में ‎असंतुलन पैदा होता है। इस प्रकार, उपचार को स्थायी नहीं माना जा सकता है।

घरेलू उपचार बीमारी के लक्षणों में मदद कर सकते हैं, हालांकि, इसका इलाज करने का एकमात्र ‎सबसे अच्छा तरीका चिकित्सालय जाकर डॉक्टर को दिखाना ही है, या फिर किसी डॉक्टर की सलाह लेना ‎है। हर्बल(herbal) क्रीम हैं जो प्रकृति में एंटिफंगल(antifungal) हैं उसका उपयोग करने से पहले आप ‎अपने डॉक्टर से उसके बारे में पूछ सकते हैं किसी भी क्रीम को इस्तेमाल करने से पहले डॉक्टर से ‎सलह ले लेनी चाहिये क्यूंकि क्रीम के कुछ इफ़ेक्ट नुक्सान देते हैं । इसके अलावा, आप सूजन, ‎लालिमा और खुजली के साथ मदद करने के लिए ठंडी चीज़ का उपयोग कर सकते हैं,। लेकिन ये लक्षण पूरी ‎तरह से दूर नहीं होते जब तक कि संक्रमण स्वयं का इलाज न हो जाए। यह एक हल्का संक्रमण है और इसे ‎ठीक करने के लिए केवल एक क्रीम की आवश्यकता होती है। इन उपचारों के अलावा, कोई भी विभिन्न होम्योपैथी(homeopathy) और ‎आयुर्वेदिक(ayurvedic) तरीकों से मुंहासों को ठीक करने का विकल्प चुना जा सकता है। घरेलू ‎उपचार और एक स्वस्थ जीवनशैली भी मुँहासे को मिटाने में मदद कर सकती है।

सुरक्षा: परिस्थिति

प्रभावशीलता: कम

टाइमलीनेस: बहुत कम

सम्बंधित जोखिम: अधिक

दुष्प्रभाव: मध्यम

ठीक होने में समय: बहुत अधिक

प्राइस रेंज: Rs 600- Rs 10,000/-

Read in English: What is bartter syndrome and its causes?