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Last Updated: Nov 15, 2024
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हर्लेक्विन इचथ्योसिस (Harlequin Ichthyosis) : उपचार, प्रक्रिया, लागत और साइड इफेक्ट्स ‎

हर्लेक्विन इचथ्योसिस क्या है? हर्लेक्विन इचथ्योसिस (Harlequin Ichthyosis) का इलाज कैसे किया जाता है ? हर्लेक्विन इचथ्योसिस इलाज कब किया जाता है ? उपचार के लिए कौन योग्य (eligible) नहीं है? क्या इसके कोई भी साइड इफेक्ट्स हैं?‎ उपचार के बाद दिशानिर्देश क्या हैं?‎ ठीक होने में कितना समय लगता है?‎ भारत में इलाज की कीमत क्या है?‎ क्या उपचार के परिणाम स्थायी (permanent) हैं?

हर्लेक्विन इचथ्योसिस क्या है?

चूंकि इस प्रकार की स्थिति मुख्य रूप से शिशुओं में पाई जाती है इसलिए चिकित्सा विशेषज्ञ नवजात गहन ‎देखभाल इकाइयों के लिए बाहर देखते हैं. इसलिए शिशुओं को पोषण प्रदान करने के लिए उन्हें भोजन के साथ ‎खिलाने के लिए ट्यूब के साथ प्रदान किया जाता है क्योंकि वे अपने दम पर दूध का उपभोग करने में असमर्थ हैं. ‎रोगी का सोडियम लेवल हर अब गिरता है और इसलिए स्तरों की निगरानी की जा रही है और संकट के समय ‎सोडियम बढ़ाने के माप नवजात देखभाल इकाई में लिए जाते हैं. चूँकि त्वचा की जकड़न होती है, ऐसे में रोगी के ‎शरीर के प्रभावित क्षेत्रों पर चिकनाई का एक रूप लागू होता है जो मूवमेंट और दर्द और जलन को खत्म करने में ‎मदद करता है. जिन कमरों में आपको उच्च आर्द्रता वाले इनक्यूबेटरों के साथ गर्म किया जाता है, वे आपके शरीर के ‎तापमान को विनियमित करने में मदद करते हैं क्योंकि आपका शरीर अपने आप ऐसा करने में विफल रहता है ‎क्योंकि त्वचा की अतिरिक्त परत तापमान विनियमन को रोकती है. रोग के इस रूप से विभिन्न संक्रमण भी हो ‎सकते हैं; एंटीबायोटिक्स किसी भी प्रकार के संक्रमण को रोकने के लिए चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किए ‎जाते हैं. चिकित्सा विशेषज्ञों द्वारा कुछ दवाएं निर्धारित की जाती हैं ताकि प्रभावित व्यक्तियों को त्वचा की तराजू ‎की अतिरिक्त परत को तेजी से दर पर हिलाया जा सके. यदि आप हर्लेक्विन इचिटोसिस से पीड़ित हैं तो ये सामान्य ‎उपाय हैं.

हर्लेक्विन इचथ्योसिस (Harlequin Ichthyosis) का इलाज कैसे किया जाता है ?

यह एक ऐसी स्थिति है जहां बहुत कम उम्र (शिशुओं) में या व्यक्तियों को त्वचा से जुड़े विकार का निदान किया जाता ‎है. त्वचा बहुत कठोर हो जाती है और मोटी त्वचा की एक अतिरिक्त परत होती है जो उनके शरीर के अधिकांश ‎हिस्सों को कवर करती है. यह समस्या स्किन में मोती के आकार की होती हैं और त्वचा के भीतर की गहरी दरारों के ‎साथ अलग हो जाती हैं जिन्हें फिशर भी कहा जाता है. ये असामान्यताएं पलक के आकार, नाक, मुंह और यहां तक ‎कि कानों को भी प्रभावित करती हैं. यदि स्थिति को अनुपचारित या बिना मान्यता के छोड़ दिया जाता है तो ‎इससे सांस लेने में कठिनाई और श्वसन संबंधी कई समस्याएं हो सकती हैं. चूंकि शरीर की मूल त्वचा पर त्वचा की ‎एक अतिरिक्त परत होती है, इसलिए व्यक्तियों को पानी के नुकसान, शरीर के तापमान के नियमन और विभिन्न ‎संक्रमणों से लड़ने के लिए रोकना मुश्किल हो जाता है. इस स्थिति वाले शिशुओं को शरीर से आवश्यक तरल ‎पदार्थों के अत्यधिक नुकसान का सामना करना पड़ता है जो उनके लिए जीवन के लिए खतरनाक स्थिति बनाता ‎है. इस स्थिति का कारण अभी तक अज्ञात नहीं है और इस प्रकार की स्थिति बहुत दुर्लभ है. यह अभी भी माना ‎जाता है कि यह एक जेनेटिक डिसऑर्डर है जो त्वचा की असामान्यताओं का कारण बनता है. इस स्थिति के लिए ‎लक्षण में त्वचा का मोटा होना हैं, जिनके बीच की दरार के साथ त्वचा की एक अतिरिक्त परत है, आप विकृत चेहरे की स्थिति, ‎कड़े होठ और मुंह का सामना भी कर सकते हैं जो पलकें और होठों को आपके शरीर के अंदर की ओर बढ़ने के लिए ‎मजबूर करते हैं जिससे आपको खिलाने में कठिनाई होती है.

हर्लेक्विन इचथ्योसिस इलाज कब किया जाता है ?

इस प्रकार की स्थिति मुख्य रूप से कम उम्र के समूह में पाई जाती है, इसलिए जब एक शिशु को त्वचा की एक ‎अतिरिक्त परत के साथ देखा जाता है, तो इन त्वचा के तराजू की परतों के बीच गहरी दरारें होती हैं, वे भी तंग ‎त्वचा के कारण खुद को खिलाना मुश्किल समझते हैं और वे उचित शरीर के तापमान विनियमन को बनाए रखने ‎में विफल रहते हैं. प्रभावित व्यक्तियों को भी सांस की समस्याओं का सामना करना पड़ सकता है क्योंकि त्वचा से ‎अपशिष्ट तरल पदार्थ बच नहीं पा रहे हैं. यदि आप इन लक्षणों से पीड़ित हैं तो आप उपचार के लिए पात्र हैं.

उपचार के लिए कौन योग्य (eligible) नहीं है?

ऐसी कोई विशिष्ट स्थिति नहीं है, जहां आप उपचार के लिए योग्य नहीं हैं. हालांकि, आपको अपने चिकित्सा ‎विशेषज्ञ के साथ सुरक्षित पक्ष पर रहने के लिए परामर्श करना चाहिए.

क्या इसके कोई भी साइड इफेक्ट्स हैं?‎

प्रारंभिक अवस्था में उचित उपचार के साथ यदि बच्चा बच जाता है तो वे अभी भी निम्नलिखित साइड इफेक्ट्सों से ‎पीड़ित हो सकते हैं. उनके पास सूखी और लाल त्वचा हो सकती है, शारीरिक विकास में देरी हो सकती है, और ‎कान और आंखों की त्वचा की परतों में अतिरिक्त त्वचा के गठन के कारण आंखों की दृष्टि की हानि हो सकती है.

उपचार के बाद दिशानिर्देश क्या हैं?‎

यदि आप हर्लेक्विन इचिटोसिस से बचे हैं तो उपचार के बाद आपको अपनी त्वचा की सूखापन को रोकने के लिए ‎मेडिकल ऑइंटमेंट और लोशन का उपयोग करना चाहिए. आपको अपनी इम्यून सिस्टम में भी सुधार करना ‎चाहिए क्योंकि आप स्सेकिन इन्फेक्शन से ग्रस्त हैं और यदि आवश्यक हो, तो अपने चिकित्सा विशेषज्ञ से आपको ‎एंटीबायोटिक प्रदान करने के लिए कहें. आपको अपने आप को गर्म करने और जितना संभव हो उतना कम पसीना ‎निकालने से बचना चाहिए.

ठीक होने में कितना समय लगता है?‎

इस स्थिति के चरण के आधार पर वसूली का समय निर्भर करता है. अगर हरलेक्विन इचिटोसिस के एक गंभीर ‎मामले का सामना करना पड़ता है, तो वे अपने जन्म के बाद अपने पहले सप्ताह तक भी जीवित नहीं रह सकते हैं ‎क्योंकि वे शरीर के तापमान का सम्मान करने और उनके अनुकूल होने में विफल रहते हैं. यदि स्थिति इतनी गंभीर ‎नहीं है, तो इस स्थिति के लिए पुनर्प्राप्ति समय उपचार की लंबी प्रक्रिया के साथ आता है. रिकवरी का मौका है. कुछ दस से पंद्रह साल बाद ठीक हो सकते हैं जबकि कुछ कभी भी ठीक नहीं हो सकते हैं. हालाँकि ‎यदि आप ठीक नहीं होते हैं, तो आप अभी भी कम दर्द और कम लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं.

भारत में इलाज की कीमत क्या है?‎

इस स्थिति के लिए उपचार की लागत चिकित्सा संस्थानों की नवजात गहन देखभाल इकाई पर निर्भर करती है. ‎चूंकि गंभीर रोगी जन्म के बाद अपने पहले सप्ताह में बमुश्किल बचते हैं, इसलिए इलाज के लिए लागत रुपये से ‎लेकर होती है. 50,000 से रु. 85,000. अगर हालत इतनी गंभीर नहीं है, तो लंबे समय तक इलाज की अवधि के ‎लिए लागत रुपये से लेकर होती है. 7,500 से रु. 15,000 (मासिक ) होती है.

क्या उपचार के परिणाम स्थायी (permanent) हैं?

चूंकि यह स्थिति बहुत दुर्लभ है और इस प्रकार की स्थिति के लिए उचित निदान प्रक्रिया अभी भी अज्ञात है, ‎उपचार के परिणाम कभी भी स्थायी नहीं होते हैं. कोई भी इस बीमारी के कम लक्षणों से बच सकता है और ‎अनुभव कर सकता है, जैसे कि कुछ लोग जन्म के बाद जीवित नहीं रह सकते हैं यदि वे पहले से ही इस स्थिति के ‎साथ पैदा होते हैं.

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