हेमोफिलिया: उपचार, प्रक्रिया, लागत और साइड इफेक्ट्स

हेमोफिलिया मनुष्यों में दुर्लभ रक्तस्राव विकार है जहां रक्त सामान्य रूप में नहीं होता है। यह आमतौर पर वंशानुगत विकार है। आमतौर पर एक्स गुणसूत्र इस विकार का वाहक होता है। हेमोफिलिया से पैदा होने वाले लोगों में बहुत कम मात्रा में क्लोटिंग कारक होता है, जो एक प्रोटीन है जो शरीर में बाहरी चोट होने पर रक्त प्लेटलेट्स को एकसाथ चिपकने में मदद करता है। यह विकार 2 प्रकारों का है - ए और बी। जबकि हेमोफिलिया ए का अर्थ है क्लोटिंग कारक VIII के निचले स्तर होने के कारण हेमोफिलिया बी का अर्थ है क्लॉटिंग कारक IX के निम्न स्तर। हेमोफिलिया हल्के, मध्यम या चरम हो सकता है, जो कि उनके शरीर में घुटने वाली कारक की गुम राशि के आधार पर हो सकता है। यह आमतौर पर पुरुषों में होने वाली एक बीमारी है - प्रत्येक वर्ष इस विकार के साथ लगभग 5000 पुरुष पैदा होते हैं। हेमोफिलिया के लक्षण अत्यधिक रक्तस्राव होते हैं, जो मुंह में कट या काटने से या दांत खोने के कारण हो सकते हैं। कोई स्पष्ट कारण नहीं होने के कारण गंभीर नाक कट से भारी ब्लीडिंग होती है, हेमोफिलिया के कुछ लक्षण हैं। रक्त में मूत्र से और मलबे के दौरान जोड़ों में हो सकता है। हेमोफिलिया के कारण आंतरिक रक्तस्राव मस्तिष्क से ब्लीडिंग है, जो इस विकार का एक गंभीर रूप है। मस्तिष्क में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप लंबे समय तक चलने वाले और दर्दनाक सिरदर्द होते हैं, उल्टी, नींद, कमजोरी या चक्कर आना, डबल दृष्टि, आवेग या दौरे हो सकते है।

हेमोफिलिया के मरीजों को अपने परिवार के इतिहास के बारे में पूछा जाता है कि क्या परिवार में किसी भी सदस्य को पहले ही उसी विकार से पीड़ित था। उसके बाद कुछ चिकित्सा परीक्षण किए जाते हैं, यह जानने के लिए कि रक्त को पकड़ने में कितना समय लगता है, चाहे रक्त में कम मात्रा में क्लोटिंग कारक है और क्या रक्त से कोई भी थकावट कारक गायब है। परीक्षा परिणाम एक व्यक्ति के स्तर और प्रकार के हीमोफिलिया दिखाते हैं।

हेमोफिलिया के लिए सबसे आम उपचार प्रतिस्थापन थेरेपी है, जहां लापता क्लोटिंग कारकों का ध्यान रक्त में फिसल जाता है। लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हल्के हेमोफिलिया को इस उपचार की आवश्यकता नहीं है। हेमोफिलिया के केवल गंभीर और मध्यम मामलों का इलाज इस विधि से किया जाता है।

उपरोक्त वर्णित हेमोफिलिया का उपचार क्लॉटिंग कारक के बाह्य इंजेक्शन द्वारा किया जाता है जो गायब या मौजूद होते है, लेकिन बहुत कम मात्रा में होते है। खून में फिसलने वाले थकावट कारक को मानव रक्त से बाहर किया जा सकता है। हेपेटाइटिस जैसी अन्य बीमारियों के फैलाव को नियंत्रित करने के लिए रक्त का इलाज किया जाता है। हालांकि, स्क्रीनिंग और दान किए गए रक्त को संरक्षित करने की नवीनतम तकनीकों के साथ, रक्त संक्रमण के कारण अन्य बीमारियों का खतरा इन दिनों नगण्य है।

मानव रक्त का उपयोग करने में जोखिम हैं। तो कुछ लोग मानव रक्त से बने क्लोटिंग कारकों को नहीं लेना पसंद करते हैं। इन्हें पुनः संयोजक क्लॉटिंग कारकों के रूप में जाना जाता है। इन क्लोटिंग कारकों को घर पर स्टोर करना और उपयोग करना आसान है और इसका उपयोग करने में केवल 15 मिनट लगते हैं। रक्तस्राव को रोकने के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा नियमित रूप से प्रयोग किया जाता है। इसे निवारक या प्रोफेलेक्टिक थेरेपी के रूप में भी जाना जाता है। एक और प्रकार के प्रतिस्थापन चिकित्सा को ऑन-डिमांड थेरेपी कहा जाता है, जहां उपचार केवल तभी किया जाता है, जब इसकी आवश्यकता होती है। यानी आंतरिक और बाहरी दोनों में गंभीर रक्तस्राव होता है।

जबकि बहुत से लोग घर पर चिकित्सा का उपयोग करना सीखते हैं। घर पर उपचार मूल रूप से अस्पताल में इलाज से ज्यादा पसंद किया जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि लोगों या बच्चों को त्वरित उपचार मिलता है और लोगों को अक्सर डॉक्टरों से मिलने की ज़रूरत नहीं होती है। इसके अलावा घर के उपचार की लागत कम होती है और बच्चे घर पर अपने स्वास्थ्य की ज़िम्मेदारी लेते हैं।

इस बीमारी में मनुष्यों में कम से कम क्लोटिंग प्रोटीन शामिल होते हैं, यह किसी भी व्यक्ति में उपस्थित हो सकते हैं। चूंकि एक मानव इस बीमारी से पैदा होता है, यहां तक कि एक छोटा बच्चा भी इसका सामना कर सकता है। इसलिए यह स्पष्ट है कि इस उपचार के लिए कोई आयु बाधा नहीं है। कोई भी व्यक्ति, चाहे उनकी आयु चाहे वह हेमोफिलिया के इलाज के लिए योग्य है।

पैदा होने पर कुछ लोगों को यह विकार नहीं होता है। ये लोग इस विकार को प्राप्त करते हैं क्योंकि वे बड़े हो जाते हैं और ऐसे लोग बीमारी पाने के बाद ही उनका इलाज शुरू कर सकते हैं। अन्यथा, जो लोग हेमोफिलिया से पीड़ित नहीं हैं वे इस उपचार को लेने के लिए योग्य नहीं हैं।

प्रतिस्थापन चिकित्सा के कई दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जो इस उपचार को पूरी तरह से असफल बना सकते हैं। दान किए गए रक्त के प्रतिस्थापन के कारण विभिन्न संक्रमण हो सकते हैं। इन संक्रमणों में से अधिकांश सामान्य हेपेटाइटिस ए और हेपेटाइटिस बी हैं। एंटीबॉडी क्लोटिंग कारक पर हमला कर सकते हैं, इस प्रकार उन्हें नष्ट कर सकते हैं। एंटीबॉडी इस मामले में सबसे खराब समस्या निर्माता हैं। वे प्रभावित व्यक्ति के खून में प्रवेश करने के बाद क्लोटिंग कारक को काम करने की इजाजत नहीं देंगे। इस प्रकार हेमोफिलिया का इलाज करने का सबसे प्रभावी रूप, एक पूर्ण विफलता प्रदान करते हैं। इस उपचार में देरी जोड़ों और मांसपेशियों जैसे आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है। प्रभावित संयुक्त पूरी तरह से अक्षम हो सकता है। प्रभावित होने वाले जोड़ों में सूजन, दर्द और लाली हो सकती है। यदि बार-बार उस दबाव को दबाव दिया जाता है, तो संयुक्त को स्थायी रूप से नष्ट किया जा सकता है।

ऐसा कहा जाता है कि यदि हेमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति को उचित उपचार मिलता है, तो उसे सामान्य जीवन प्राप्त होने की उम्मीद है। लेकिन एक स्वस्थ जीवन जीने के लिए प्रभावित व्यक्ति को अपने पूरे जीवन में कुछ नियमों का पालन करना चाहिए। संक्रामक बीमारियों से मुक्त रहने के लिए नियमित जांच-पड़ताल और टीकाकरण के साथ अत्यधिक दंत चिकित्सा देखभाल की जानी चाहिए। उपचार के बाद प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ इलाज किया जाने वाला एक बच्चा भावनात्मक उपभेदों से पीड़ित हो सकता है। ऐसे मामलों में बच्चे को हैमोफिलिया ट्रीटमेंट सेंटर या एचटीसी की यात्रा करने के लिए कहा जाता है। जहां उन्हें मानसिक और भावनात्मक समर्थन मिल सकता है। जिससे बदले में उन्हें समस्या से निपटने में मदद मिलेगी। बच्चों को उनके विकार के बारे में अवगत कराया जाना चाहिए, जो उन्हें विकार के बारे में समझने में मदद करेगा और उन्हें एहसास होगा कि यह उनकी गलती नहीं है। हेमोफिलिया से पीड़ित छोटे बच्चों को तेज वस्तुओं से दूर रखा जाना चाहिए और सभी प्रकार के सुरक्षा उपायों को प्रदान किया जाना चाहिए, ताकि उन्हें चोट न लग सके। जब भी वे खेल के लिए बाहर जाते हैं। घर पर लोगों को उन्हें घुटने के पैड, हेलमेट और एल्बो पैड प्रदान करना चाहिए। इस तरह के विकार वाले लोगों के लिए शारीरिक गतिविधियां पूरी तरह से निराश नहीं होती हैं। लेकिन गंभीर हेमोफिलिया वाले लोगों को एथलीट होने की अनुमति नहीं है। फुटबॉल, हॉकी और कुश्ती पूरी तरह से टालना है। एस्पिरिन और अन्य लोगों जैसे सैलिसिलेट्स जैसी कुछ दवाएं हेमोफिलिया से पीड़ित लोगों से बचना चाहिए।

हैमोफिलिया ज्यादातर आनुवांशिक बीमारी है। लोग इस विकार के साथ पैदा हुए हैं। इसलिए, यह विकार कभी पूरी तरह से ठीक नहीं होता है। लोगों को पूरे जीवन में इलाज के अधीन रहना है। प्रतिस्थापन चिकित्सा में प्रभावित व्यक्ति के खून में क्लोटिंग कारक की मात्रा में वृद्धि करने की क्षमता है। लेकिन कभी भी एक सामान्य स्वस्थ व्यक्ति के पास घुटने वाले कारकों की पूर्ण मात्रा प्रदान नहीं कर सकता है। तो इस उपचार को पूरे जीवन में जारी रखना है। केवल तभी प्रभावित व्यक्ति स्वस्थ और सामान्य जीवन जी सकता है।

प्रतिस्थापन चिकित्सा की लागत रुपये से भिन्न होती है। 1,95,000 रु। रोगी में विकार की गंभीरता के स्तर के अनुसार भारत में 5,52,500।

हेमोफिलिया की समस्या उस व्यक्ति में कम हो सकती है जो इससे पीड़ित है। लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। उपचार उन्हें सामान्य जीवन जीने में मदद कर सकता है। उपचार उन्हें अपने खून को जल्दी से पकड़ने में मदद कर सकता है। लेकिन प्रतिस्थापन चिकित्सा उन्हें इस विकार से बिल्कुल मुक्त होने में कभी भी मदद नहीं कर सकती है। इसलिए, जब तक वे रहते हैं, रोगियों को डॉक्टर के मार्गदर्शन में रहने के लिए कहा जाता है।

हेमोफिलिया के इलाज के अन्य वैकल्पिक तरीकों में डेस्मोप्र्रेसिन, एंटीफिब्रिनोलाइटिक दवाएं और एक विशिष्ट रक्तस्राव साइट के उपचार शामिल हैं।

डेसमोप्रेससीं एक मानव निर्मित हार्मोन है जो क्लोटिंग कारक VIII के रिलीज को उत्तेजित करता है और साथ ही रक्त में इन प्रोटीनों का स्तर बढ़ाता है।

एंटीफिब्रिनोलाइटिक दवाएं गोलियों के रूप में ली जाती हैं जो रक्त को घुटने में मदद करती हैं, खासकर गोंद रक्तस्राव के दौरान। रक्त दर्द को रोकने के लिए कुछ दर्द हत्यारों, स्टेरॉयड और शारीरिक चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है, खासकर जब जोड़ों में रक्तस्राव होता है।