वंशानुगत एंजियोएडेमा या HAE एक बहुत ही दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो शरीर के विभिन्न भागों में त्वचा के नीचे सूजन का कारण बनता है। यदि बिना किसी उपचार के छोड़ दिया जाए, तो स्थिति कुछ मामलों में मृत्यु का कारण भी बन सकती है। हालांकि HAE लाइलाज है, इसे दवा और उपचार के माध्यम से प्रबंधित किया जा सकता है।
शुरुआती लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं और किशोर अवस्था के दौरान बढ़ते हैं। हालांकि, इसकी दुर्लभता के बाद से, ज्यादातर लोग इस बात से अनजान हैं कि HAE सूजन का कारण बनता है जब तक कि वे वयस्कता में अच्छी तरह से नहीं होते हैं। सूजन त्वचा के नीचे तरल पदार्थ जमा होने के कारण होती है, जो कुछ प्रोटीनों में असंतुलन का परिणाम है। सूजन की तीव्रता और आवृत्ति एक मरीज से दूसरे में भिन्न हो सकती है। अक्सर, एक ही बाउट के दौरान शरीर के एक हिस्से से दूसरे हिस्से में सूजन आ सकती है। गले के क्षेत्र में सूजन का सबसे खतरनाक रूप होता है, जिसके कारण वायु मार्ग अवरुद्ध हो सकता है। यह एक आपातकालीन स्थिति है और इससे श्वासावरोध हो सकता है। चूंकि यह एक वंशानुगत स्थिति है, इसलिए माता-पिता का सबसे सामान्य रूप तब हो सकता है जब माता-पिता में से कोई एक ही बीमारी से पीड़ित हो। इस तरह के माता-पिता से पैदा हुए बच्चे को स्थिति का अनुबंध करने का 50 प्रतिशत मौका मिल सकता है।
बीमारी का एकमात्र लक्षण सूजन है। त्वचा पर कोई खुजली या जलन नहीं होती है, जो अक्सर एलर्जी से संबंधित सूजन के साथ होती है। सूजन का प्रत्येक बाउट 2 से 5 दिनों तक रह सकता है। शरीर के कुछ क्षेत्रों में सूजन का सामना करना मुश्किल और दर्दनाक हो सकता है। उदाहरण के लिए, हाथों और पैरों में सूजन दोनों दर्दनाक हो सकती है और दिन के काम के साथ दिन का प्रबंधन और संचालन करना भी मुश्किल हो सकता है।
हालांकि, गले की सूजन सबसे खतरनाक लक्षण है, जो स्थिति से संबंधित है। यही कारण है कि, लक्षणों का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका रोगी को उन ट्रिगर्स के बारे में पता होना है जो सूजन पर ला सकते हैं। एचएई के मामले में, रोगियों को तनाव, सामान्य सर्दी या फ्लू, उच्च रक्तचाप और दिल की बीमारियों, चोट और शल्य चिकित्सा के लिए दवाइयों पर नजर रखने की आवश्यकता होती है, जो सभी सूजन का एक कारण हो सकते हैं। इसके अलावा, कुछ शारीरिक गतिविधियों के कारण भी लक्षण बिगड़ सकते हैं।
आमतौर पर रोगियों के लिए सिरिंज, बेरीएंर्ट, इक्लैंटाइड और इकातिबंत जैसे दवा निर्धारित हैं। कुछ मामलों में, IV तरल पदार्थ और ऑक्सीजन की भी आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, रोगियों को स्थिति के लिए ट्रिगर्स के बारे में पता होना चाहिए, ताकि वे पहले से दवाओं का सेवन करके सूजन को सीमित कर सकें।
HAE से पीड़ित लोगों को उपचार की तलाश करनी चाहिए, क्योंकि किसी भी तरह के उपाय के बिना, स्थिति खराब होने के लिए उत्तरदायी है। इसके अलावा, यदि गले में सूजन होती है, तो रोगी के जीवन को बचाने के लिए उचित दवा और उपचार की आवश्यकता होती है।
जिन लोगों को अन्य लक्षणों के साथ सूजन होती है, उन्हें पहले अपने चिकित्सकों से परामर्श करना चाहिए। वंशानुगत एंजियोएडेमा के अधिकांश मामलों में, सूजन एकमात्र प्राथमिक लक्षण है। इसलिए अगर सूजन किसी और चीज के साथ होती है, तो यह एलर्जी हो सकती है और एचएई नहीं।
HAE के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली सभी दवाएं मामूली दुष्प्रभावों के साथ आती हैं। उदाहरण के लिए, बेरींट और सिरिंज दोनों में सिरदर्द, मतली, पेट दर्द और चक्कर आना हो सकता है। हालांकि, चूंकि दवा को रोगी के पूरे जीवन में लगातार लेने की आवश्यकता होती है, इसलिए हमेशा एक ऐसी दवा ढूंढना बेहतर होता है जो कई दुष्प्रभावों का कारण नहीं बनती है और रोगी के शरीर क्रिया विज्ञान के अनुकूल होती है। अपने प्राथमिक चिकित्सक को किसी भी दुष्प्रभाव की रिपोर्ट करें और वह इसे वैकल्पिक दवा के साथ बदलने का निर्णय ले सकता है।
बीमारी जीवन भर रहती है। हालांकि, सूजन के बाउट को दवाओं के माध्यम से प्रबंधित किया जा सकता है। ये दवाएं आमतौर पर तेजी से कार्य करती हैं और उन सूजन को सीमित करती हैं जो रोगियों को अनुभव होती हैं।
उपचार निरंतर है और रोगियों को जीवन भर दवाइयाँ लेते रहना होगा। मरीजों को स्थिति के लिए ट्रिगर्स को जानना चाहिए और हमेशा उनके साथ दवा लेनी चाहिए। इसके अलावा, जब मरीज अपने घरों से बाहर निकलते हैं तो मेडिकल जानकारी ले जाना बेहतर होता है।
उपचार की कीमत आम तौर पर काफी अधिक है। अकेले दवाएं काफी महंगी हैं और इलाज के लिए जीवन भर की लागत 10 लाख रुपये या उससे अधिक हो सकती है।
परिणाम स्थायी नहीं हैं और सूजन का एक और मुकाबला भविष्य में कभी-कभी होने के लिए बाध्य है। दवा केवल बीमारी के लक्षणों से अस्थायी राहत प्रदान करती है। मरीजों को समय पर दवा लेने और सूजन को सीमित करने के लिए सूजन के लिए ट्रिगर कारकों के बारे में पता होना चाहिए।
लोग हालत के इलाज के वैकल्पिक रूप के रूप में प्राकृतिक उपचार की कोशिश कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, अल्फाल्फा जड़ी बूटी, अजमोद, सिंहपर्णी और उवा उरसी कुछ ऐसी चीजें हैं जो एडिमा को नियंत्रण में लाने में मदद कर सकती हैं। कोरिएंडर सीड टी को सूजन के खिलाफ एक सहायक प्राकृतिक उपचार के रूप में भी जाना जाता है।
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