हेमोच्रोमैटोसिस (Hemochromatosis) एक बीमारी है जिससे अतिरिक्त लोहा (excess iron) किसी व्यक्ति के शरीर में बनता है। इस स्थिति से पीड़ित व्यक्ति वास्तव में आवश्यकतानुसार अधिक लोहे को अवशोषित करता है। शरीर अतिरिक्त लोहा (excess iron) से छुटकारा पाने में सक्षम नहीं है और यह शरीर के ऊतकों और विशेष रूप से जिगर, दिल और पैनक्रिया में संग्रहीत हो जाता है। यह अतिरिक्त लोहे आपके शरीर के लिए हानिकारक हो सकता है और अंग विफलता का कारण बन सकता है। इस विकार वाले लोग लोहे के 30% तक अवशोषित कर सकते हैं, जो कि सामान्य लोगों द्वारा अवशोषित 10% की तुलना में उपभोग करते हैं। शरीर तब अतिरिक्त लोहे को निष्कासित नहीं कर पाता है और यह संग्रहीत हो जाता है।
आयरन अधिभार विकार प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस या माध्यमिक हीमोक्रोमैटोसिस (hemochromatosis or secondary hemochromatosis) हो सकता है। प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस (Primary hemochromatosis) मामलों के भारी बहुमत के लिए खाते हैं और आनुवंशिक रूप से पारित किया जाता है। दूसरी तरफ, माध्यमिक हीमोच्रोमैटोसिस (secondary hemochromatosis) थैलेसेमिया (thalassemia) जैसे किसी प्रकार के एनीमिया का परिणाम हो सकता है या हेपेटाइटिस सी और अल्कोहल यकृत रोग (Hepatitis C and alcoholic liver disease.) जैसी जिगर की बीमारियों का परिणाम हो सकता है।
हेमोक्रोमैटोसिस (hemochromatosis) के इलाज के लिए तीन प्रमुख विधियां (three major methods) चिकित्सकीय फ्लेबोटोमी, लौह चेलेशन थेरेपी और विकार से पीड़ित व्यक्ति में आहार संबंधी परिवर्तन (therapeutic phlebotomy, iron chelation therapy and dietary changes) हैं। शुरुआती चरणों में इस विकार का निदान करना आवश्यक है या अन्यथा गंभीर असर हो सकता है।
शरीर को चिकित्सकीय phlebotomy के माध्यम से शरीर से हटा दिया जाता है। सबसे पहले, एक सुई को नस में डाला जाता है और फिर रक्त एक वायुमंडलीय ट्यूब (airtight tube) के माध्यम से एक बाँझ कंटेनर या बैग (sterile container or bag) में बहता है। चूंकि प्रक्रिया रक्त दान के समान है, यह रक्त दान केंद्रों या यहां तक कि एक डॉक्टर के कक्ष में भी किया जा सकता है। मरीजों को लगभग 500 मिलीलीटर रक्त का साप्ताहिक फ्लेबोटोमी (phlebotomy) होना चाहिए जो कि 200-250 मिलीग्राम लौह (200-250 mg of iron) के बराबर है। यह चिकित्सा तब तक की जानी चाहिए जब तक लौह-सीमित एरिथ्रोपॉइसिस (ron-limited erythropoiesis) विकसित न हो और यह हीमोग्लोबिन स्तर और / या हेमेटोक्रिट (hemoglobin level and/or hematocrit) की विफलता से पहचाना जा सके। मरीजों को आम तौर पर द्वि-साप्ताहिक फ्लेबोटोमी (bi-weekly phlebotomy) का सामना करना पड़ सकता है लेकिन यह प्रक्रिया कठिन है।
उन लोगों के लिए जो नियमित रूप से रक्त हटाने नहीं कर सकते हैं, लौह चेलेशन थेरेपी (routine blood removal, iron chelation therapy) का उपयोग किया जाता है। यह प्रक्रिया शरीर से अतिरिक्त लोहे (excess iron) को हटाने के लिए दवाओं का उपयोग करती है। इस प्रक्रिया में उपयोग की जाने वाली दवा को इंजेक्शन दिया जा सकता है या मौखिक रूप से उपभोग किया जा सकता है। यह प्रक्रिया आम तौर पर हेमाच्रोमैटोसिस और हृदय रोग, एनीमिया या खराब शिरापरक (hemachromatosis and heart disease, anemia or poor venous access) पहुंच वाले लोगों के लिए अनुशंसा की जाती है।
इसके अलावा, कुछ आहार परिवर्तन भी हैं जिन्हें एक रोगी को शामिल करने की आवश्यकता होती है। लोहे की गोलियां, लौह इंजेक्शन और लौह युक्त मल्टीविटामिन (iron pills, iron injections and multivitamins containing iron) सहित लोहे से बचना चाहिए। व्यक्ति को विटामिन सी (Vitamin C) के सेवन को सीमित करना चाहिए क्योंकि यह भोजन से लौह के अवशोषण में सहायता करता है। मछली और शेलफिश (Fish and shellfish) से बचा जाना चाहिए उनमें वे बैक्टीरिया होते हैं जो लोहा अधिभार विकार से पीड़ित लोगों में संक्रमण का कारण बन सकते हैं। अल्कोहल (Alcohol) से बचा जाना चाहिए क्योंकि यह जिगर की क्षति (liver damage) का कारण बनता है।
लौह अधिभार विकार (iron overload disorder) से पीड़ित व्यक्ति इस उपचार के लिए पात्र (eligible) है। दो प्रकार के परीक्षण होते हैं जो यह पता लगा सकते हैं कि किसी व्यक्ति के पास हेमोक्रोमैटोसिस (hemochromatosis) है या नहीं। हालांकि, यदि कोई व्यक्ति निम्नलिखित में से एक या अधिक लक्षणों से पीड़ित है, तो वह व्यक्ति उपचार के लिए योग्य (eligible) हो जाता है: मधुमेह, ऊंचा यकृत एंजाइम, अत्यधिक थकावट, संयुक्त समस्याएं, हृदय रोग या सीधा होने का असर (पुरुषों में) (diabetes, elevated liver enzymes, extreme tiredness, joint problems, heart disease or erectile dysfunction (in men))। लौह अधिभार (iron overload) का पता लगाने में मदद कर सकते हैं कि दो परीक्षण सीरम ट्रांसफेरिन संतृप्ति और सीरम फेरिटिन (serum transferrin saturation and serum ferritin) हैं। इसके अलावा, जो लोग लगातार रक्त हस्तांतरण (blood transfer) का सामना कर सकते हैं वे लौह चेलेशन थेरेपी के लिए पात्र (eligible) हैं।
एनीमिया से पीड़ित मरीज़ फ्लेबोटोमी (phlebotomy) से गुजर नहीं सकते हैं और लोहा चेलेशन एजेंटों (iron chelation agents) के साथ इलाज किया जाना चाहिए। जो लोग नियमित रक्त हटाने की प्रक्रियाओं का सामना नहीं कर सकते हैं वे फ्लेबोटोमी (phlebotomy) के लिए योग्य (eligible) नहीं हैं। यह समझने के लिए डॉक्टर का निदान आवश्यक है कि कोई व्यक्ति लौह अधिभार विकार (iron overload disorder) से पीड़ित है या नहीं। उचित निदान के बिना, एक व्यक्ति उपचार के लिए योग्य (eligible) नहीं है।
आयरन चेलेशन थेरेपी (Iron chelation therapy) को रोगी द्वारा इंजेक्शन या दवाओं की खपत (injection or consumption of drugs) की आवश्यकता होती है। हालांकि, चतुर्थ लौह चेलेशन थेरेपी (IV iron chelation therapy) जैसे दृश्य विचलन, चकत्ते या पित्ताशय, दस्त, उल्टी, खुजली, पेट और पैरों में ऐंठन और तेजी से दिल की धड़कन (visual disturbances, rashes or hives, diarrhea, vomiting, itchiness, cramps in the stomach and legs and rapid heart-beat) से जुड़े कुछ साइड इफेक्ट्स (side effects) हैं। यह इंट्रावेनस इंजेक्शन (intravenous injection) की साइट पर बुखार, कम रक्तचाप, एनाफिलेक्टिक सदमे, चक्कर आना और दर्द और सूजन (fever, low blood pressure, anaphylactic shock, dizziness and pain and swelling) का कारण बन सकता है। चिकित्सकीय phlebotomy के दुष्प्रभावों (side-effects) में से कुछ थकान, एनीमिया, थकावट, चक्कर आना और थकावट की भावना (fatigue, anemia, tiredness, dizziness and a feeling of exhaustion) है।
चिकित्सकीय phlebotomy तब तक किया जाता है जब तक एक रोगी के फेरिटिन स्तर (ferritin levels) एक निश्चित निर्धारित स्तर तक पहुंच जाता है। हालांकि, फेरिटिन के स्तर (ferritin levels) सामान्य होने के बाद भी, एक व्यक्ति को अतिरिक्त देखभाल करना होगा ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि उसके खून में लौह का स्तर (iron levels in his/her blood) फिर से ऊंचा न हो जाए। नियमित अंतराल पर रक्त दान करके फेरिटिन के स्तर (ferritin levels) को बनाए रखा जा सकता है। मरीजों को आम तौर पर लौह चेलेशन थेरेपी (iron chelation therapy) के बाद कुछ लक्षण विकसित होते हैं। यह अत्यंत महत्वपूर्ण है कि रोगी डॉक्टर को ऐसे लक्षण बताता है ताकि वह दवा के खुराक को समायोजित (adjusts) कर सके। एक रोगी की दृश्य स्थिति और सुनवाई की स्थिति क्रमशः स्लिट-लैंप फंडोस्कोपी और एक सुनवाई परीक्षण (slit-lamp fundoscopy and a hearing test) द्वारा जांच की जाती है। एक गुर्दा कार्य परीक्षण (kidney functioning test) भी किया जा सकता है।
चिकित्सीय फ्लेबोटॉमी (Therapeutic phlebotomy) आमतौर पर हर 2-3 महीने में एक बार किया जाता है। यह उपचार लोहे के अधिभार विकार से जुड़े थकान, पेट दर्द, ऊंचे यकृत एंजाइमों और अन्य लक्षणों (fatigue, abdominal pain, elevated liver enzymes and other symptoms) जैसे कुछ लक्षणों को हटा सकता है। लेकिन यह अन्य जटिलताओं (complications) का इलाज करने में सक्षम नहीं है। आयरन चेलेशन थेरेपी (Iron chelation therapy) किसी व्यक्ति के खून में लोहा के स्तर (level of iron) को कम करने के लिए दवाओं का उपयोग करती है। हालांकि, इन दोनों उपचारों को हेमोक्रोमैटोसिस (hemochromatosis) से पीड़ित व्यक्ति में जीवन के लिए जारी रखा जाना है।
सिकल सेल रोग (sickle-cell disease) से पीड़ित व्यक्ति यकृत रोग या सिरोसिस, मधुमेह, आर्थ्रोपैथी और हृदय वृद्धि (liver dysfunction or cirrhosis, diabetes, arthropathy and cardiac enlargement) जैसे जटिलताओं को विकसित कर सकता है। लौह अधिभार (iron overload) का इलाज करने के लिए लोहा चेल्टर उपचार (iron chelator treatment) किया जाता है जो थोड़ा महंगा होता है। इस उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं की कीमत एक महीने के लिए 900000 रुपये से अधिक है। Phlebotomy 2000 रुपये से 13000 रुपये के बीच खर्च कर सकते हैं।
चिकित्सीय फ्लेबोटोमी और लौह चेलेशन थेरेपी (Therapeutic phlebotomy and iron chelation therapy) दोनों लोहा अधिभार सिंड्रोम (iron overload syndrome.) से पीड़ित व्यक्ति के खून में लौह के स्तर को कम करने के लिए उपयोग की जाती हैं। हालांकि, यह विकार अनुवांशिक (genetic) या कुछ अन्य स्वास्थ्य विकार (health disorder) के प्रभाव के रूप में हो सकता है। हालांकि दोनों प्रक्रियाएं रक्त में लोहा का स्तर कम करती हैं, लेकिन वे स्थायी (permanent) समाधान प्रदान नहीं करते हैं। एक व्यक्ति को दवा लेने या रक्त दान करना पड़ता है।
लौह अधिभार विकार से लड़ने के लिए एक व्यक्ति हल्के को अपने आहार में शामिल कर सकता है। कोशिकाओं (cells) से संग्रहित लौह (iron overload) को कम करने के लिए हल्दी कार्य करता है। यह चिकित्सकीय साबित हुआ है कि रक्त में लोहा का स्तर हल्दी के स्तर (level of turmeric) में वृद्धि के साथ घटता है। इस संबंध में टॉपिकल हल्दी क्रीम और फाइटोसोमल हल्दी कैप्सूल (Topical turmeric creams and phytosomal turmeric capsules) फायदेमंद हैं।
Shield360 
Ask a Question
Book Appointment
Consult Online
