लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस को रक्त रोग, रक्त विकार, हैंड शूलर-क्रिस्चियन डिजीज, स्कुल- क्रिस्चियन डिजीज के रूप में भी जाना जाता है| लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें लैंगरहंस कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार, अस्थि मज्जा से निकलने वाली असामान्य कोशिकाएं और त्वचा से लिम्फ नोड्स की ओर पलायन करने में सक्षम है। नैदानिक रूप से, इसकी अभिव्यक्तियाँ पृथक हड्डी के घावों से लेकर मल्टी सिस्टम बीमारी तक होती हैं। LCH हिस्टियोसाइट्स नामक नैदानिक सिंड्रोम के एक समूह का हिस्सा है, जो हिस्टियोसाइट्स के एक असामान्य प्रसार की विशेषता है। इस तरह के सफेद रक्त कोशिकाओं के असामान्य प्रसार के अन्य प्रकार से संबंधित हैं। ल्यूकेमिया और लिम्फोमा। कुछ प्रकार के कैंसर के साथ, डॉक्टर कभी-कभी कीमोथेरेपी के साथ एलसीएच का इलाज करते हैं। विकार वाले कई लोग कैंसर विशेषज्ञों जैसे ऑन्कोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट से देखभाल करते हैं। लेकिन अधिकांश कैंसर के विपरीत, LCH के सीमित रूप कभी-कभी अनायास ही अपने आप चले जाते हैं। बाइसाइड कीमोथेरेपी, उपचार के विकल्प में शामिल हैं: शरीर के लक्षित हिस्से में कम खुराक वाला विकिरण, LCH के घावों को हटाने के लिए सर्जरी, प्रेडेनोन या विरोधी भड़काऊ दवाओं जैसे स्टेरॉयड , त्वचा की स्थिति के लिए पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा, स्टेम सेल प्रत्यारोपण, अस्थि मज्जा, यकृत, या फेफड़ों के प्रत्यारोपण बहुत गंभीर मामलों में। एलसीएच वाले अधिकांश लोग इलाज के साथ ठीक हो जाते हैं। यदि बीमारी आपके तिल्ली, जिगर या अस्थि मज्जा में है, तो इसे उच्च जोखिम वाला LCH कहा जाता है। उस प्रकार के लगभग 80% लोग जीवित रहते हैं।
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के साथ 18 साल तक के रोगियों के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश का सुझाव दिया गया है। उपचार रोग की सीमा तक निर्देशित होता है। एकांत हड्डी का घाव छांटना या सीमित विकिरण के माध्यम से, बच्चों के लिए 5-10 Gy की खुराक, वयस्कों के लिए 24-30 Gy के माध्यम से उपयोग योग्य हो सकता है। हालांकि प्रणालीगत रोगों को अक्सर कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। प्रणालीगत स्टेरॉयड का उपयोग कीमोथेरेपी के लिए सामान्य, अकेले या सहायक है। स्थानीय स्टेरॉयड क्रीम त्वचा के घावों पर लागू होती है। अंतःस्रावी कमी के लिए अक्सर आजीवन पूरक की आवश्यकता होती है उदा। डायस्मस इंसिपिडस के लिए डेस्मोप्रेसिन जिसे नाक की बूंद के रूप में लगाया जा सकता है। रसायनकारी एजेंट जैसे अल्काइलेटिंग एजेंट, एंटीमेटाबोलाइट्स, विनका एल्कलॉइड या तो अकेले या संयोजन में फैलाना रोग में पूर्ण विराम पैदा कर सकते हैं।
निदान ऊतक ऊतक बायोप्सी द्वारा histologically पुष्टि की है। हेमाटोक्सिलिन- बायोप्सी स्लाइड के ईओसिन दाग में लैंगरहैंस सेल की विशेषताएं दिखाई देंगी। अलग सेल मार्जिन, गुलाबी दानेदार कोशिका द्रव्य। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी और इम्युनो- साइटोकैमिकल सुविधाओं ई पर बिर्बेक ग्रैन्यूल की उपस्थिति ई। जी। CD1 सकारात्मकता अधिक विशिष्ट है। प्रारंभ में नियमित रक्त परीक्षण उदा। पूर्ण रक्त गणना, यकृत समारोह परीक्षण, यू एंड ईएस, हड्डी प्रोफ़ाइल रोग की सीमा निर्धारित करने और अन्य कारणों का पता लगाने के लिए किया जाता है। रेडियोलॉजी ऑस्टियोलाइटिक हड्डी के घावों और फेफड़ों को नुकसान दिखाएगा।
LCH एक गैर-विशिष्ट भड़काऊ प्रतिक्रिया को उकसाता है, जिसमें बुखार, सुस्ती और वजन कम करना शामिल है। अंग की भागीदारी भी अधिक विशिष्ट लक्षण पैदा कर सकती है। कोई भी: सबसे अधिक बार देखा जाने वाला लक्षण जो दोनों में पाया जाता है, वह है अनीफोकल और मल्टीफोकल रोग। खोपड़ी सबसे अधिक बार प्रभावित होती है, इसके बाद ऊपरी छोरों और फ्लैट हड्डियों की लंबी हड्डियां होती हैं। हाथों और पैरों में घुसपैठ असामान्य है। ऑस्टियोलाइटिक घावों से पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर्स हो सकते हैं। समान रूप से देखा जाने वाला एक दाने हैं, जो स्क्रेरी एरिथेमेटस घावों से लेकर लाल पपड़ियों के बीच के अंतर क्षेत्रों में स्पष्ट होते हैं। LCH के 80% रोगियों में खोपड़ी पर व्यापक विस्फोट होते हैं।
अस्थि मज्जा: सुपरडेड संक्रमण के साथ पैन्टीटोपेनिया आमतौर पर खराब रोग का कारण बनता है। एनीमिया कई कारकों के कारण हो सकता है और जरूरी नहीं कि अस्थि मज्जा घुसपैठ हो। लिम्फ नोड: 20% में यकृत की वृद्धि, 30% में प्लीहा और 50% हिस्टियोसाइट्स मामलों में लिम्फ नोड्स। जिन लोगों ने इस तरह का सामना नहीं किया है समस्याएं खतरे से दूर हैं|
कोई विशेष जानकारी उपलब्ध नहीं है।
प्रत्येक रोगी को स्थानीय चिकित्सक का पालन करना चाहिए और यदि किसी समय किसी विशेष मुद्दे को संबोधित करने की आवश्यकता है, तो किसी विशेषज्ञ को संदर्भित करने की सिफारिश की जाती है। सभी रोगियों को पर्याप्त समय अवधि के लिए पालन किया जाना चाहिए, चिकित्सा की समाप्ति के बाद कम से कम 5 साल; या अंतिम रोग पुनर्सक्रियन के 5 साल बाद, उन लोगों में जो प्रणालीगत चिकित्सा प्राप्त नहीं करते थे; या अंतिम विकास और यौवन विकास तक हुआ है। एलसीएच एक दुर्लभ बीमारी है जिसके परिणामस्वरूप मृत्यु या स्थायी सीक्वेल होती है। चिकित्सा का बोझ भी बहुत भारी हो सकता है। व्यक्तिगत रोगी के जोखिमों के अनुरूप तर्कसंगत उपचार के साथ प्रत्येक रोगी के पूर्ण मूल्यांकन के लिए एक स्पष्ट आवश्यकता है, जो इस क्षेत्र में आगे मौलिक और नैदानिक अनुसंधान में योगदान देता है।
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का नैदानिक पाठ्यक्रम परिवर्तनशील है। यूनिफोकल बीमारी वाले मरीजों में आमतौर पर एक उत्कृष्ट रोग का निदान होता है। रोग की सीमा का आकलन करने के लिए प्रारंभिक हड्डी स्कैनिंग और रेडियोग्राफिक सर्वेक्षण के बाद, उपचार के बाद अनुवर्ती अध्ययनों को 3 महीने के लिए 6 महीने के अंतराल पर किया जाना चाहिए। यदि 1 वर्ष में कोई अतिरिक्त घाव मौजूद नहीं हैं, तो बाद के घावों के विकास की संभावना नहीं है। एकान्त लिम्फ नोड भागीदारी या अलग-थलग त्वचा रोग के मामलों में एक पूर्ण वसूली भी अपेक्षित है
कोई विशेष जानकारी उपलब्ध नहीं है।
प्रसार लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और अंग की शिथिलता के साथ 2 साल से छोटे आधे से अधिक रोगियों की बीमारी से मृत्यु हो जाती है, जबकि यूनीफोकल LCH और जन्मजात स्व-उपचार हिस्टीनोसिस के अधिकांश मामले स्व-सीमित होते हैं। मल्टीफोकल क्रोनिक LCH ज्यादातर मामलों में स्व-सीमित है, लेकिन फुफ्फुसीय भागीदारी के साथ शिशुओं में बढ़ी हुई मृत्यु देखी गई है। रोग की सीमा का आकलन करने के लिए प्रारंभिक हड्डी स्कैनिंग और रेडियोग्राफिक सर्वेक्षण के बाद, उपचार के बाद अनुवर्ती अध्ययनों को 3 महीने के लिए 6 महीने के अंतराल पर किया जाना चाहिए। एकान्त लिम्फ नोड भागीदारी या अलग-थलग त्वचा रोग के मामलों में एक पूर्ण वसूली भी अपेक्षित है।
कोई विशेष जानकारी उपलब्ध नहीं है।
Shield360 
Ask a Question
Book Appointment
Consult Online
