ऑकुलोक्यूटेनियस-एल्बिनिज़म : उपचार, लागत और साइड इफेक्ट्स ‎

ऑकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म बीमारी का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है जो किसी व्यक्ति की त्वचा, बाल और आँखों को प्रभावित करता है. भारत में, हर साल लगभग 1 लाख लोग इससे प्रभावित होते हैं. किसी भी प्रकार का अल्बिनिज्म त्वचा के रंग को प्रभावित करता है और ओसीए इस संबंध में अलग नहीं है. इस त्वचा रोग से पीड़ित लोगों की आंखों, त्वचा और बालों पर बहुत कम या कोई रंजकता नहीं होती है.

बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ निवारक उपायों के साथ, लक्षणों को नियंत्रण में रखा जा सकता है. चूंकि, यह एक जेनेटिक और वंशानुगत डिसऑर्डर है, इसलिए स्थिति को स्थापित करने से रोकने का कोई तरीका नहीं है. यदि माता-पिता ‎अल्बिनिज़म से पीड़ित हैं, तो अधिक जोखिम है कि उनके बच्चे भी इस स्थिति के साथ पैदा होंगे. ‎हालांकि, माता-पिता इस बीमारी के वाहक हो सकते हैं, जो संतानों को प्रेषित हो ‎सकते हैं.

त्वचा, बाल और आंखों के रंजकता मुद्दों के अलावा, दृष्टि गड़बड़ी को भी जन्म दे सकता है, जिसमें स्ट्रैबिस्मस, प्रकाश की संवेदनशीलता, दृष्टिवैषम्य, अंधापन और ‎निस्टागमस शामिल हैं. स्थिति की ‎उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण सबसे अच्छा नैदानिक प्रक्रिया है.

उपचार के लिए, अधिकांश डॉक्टर रोगियों को दवा नहीं देते हैं, क्योंकि यह एक आजीवन स्थिति ‎है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है. हालांकि, मरीजों को कुछ चीजों को ध्यान में रखना चाहिए, अगर वे ‎स्थिति को और अधिक बिगड़ने से रोकना चाहते हैं. प्रतिबंधात्मक उपायों में ‎धूप में बाहर निकलते समय धूप का चश्मा, सनस्क्रीन और सुरक्षात्मक कपड़े पहनना शामिल है. OCA से संबंधित कुछ स्थितियों को ठीक करने के लिए अक्सर आंखों के चश्मे या आंख की सर्जरी की भी आवश्यकता होती है.

जिन लोगों को ओसीए (OCA) के एक प्रकार से पीड़ित होने का निदान किया गया है, उन्हें योग्य ‎चिकित्सक से उपचार लेना चाहिए. हालांकि, बहुत सीमित चीजें हैं जो आप कर सकते हैं. ‎उदाहरण के लिए, केवल अगर आपकी दृष्टि में कोई समस्या है, तो आप एक चश्मा प्राप्त कर सकते ‎हैं या आंखों की सर्जरी का विकल्प चुन सकते हैं.

ऐल्बिनिज़म का इलाज है और इसलिए हालत के लिए दवा का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। हालांकि, ऐल्बिनिज़म से होने वाले लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दवा निर्धारित की जा सकती है। नेत्र शल्य चिकित्सा के मामले में, रोगी गंभीर साइड इफेक्ट्स से पीड़ित हो सकता है। उदाहरण के लिए, प्रक्रिया के बाद संक्रमण हो सकता है या मरीज कुछ समय के लिए नेत्रहीन या अंधे हो सकते हैं.

OCA एक आजीवन स्थिति है, जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है. हालांकि, ऐल्बिनिज़म का यह रूप प्रभावित लोगों के जीवन काल को बाधित नहीं करता है. रोग से पीड़ित लोगों को संभवतः अपनी बाहरी गतिविधियों को सीमित करना होगा और जितना संभव हो उतना सूरज से बचना होगा. इसके अलावा, OCA प्रभावित लोगों को त्वचा कैंसर विकसित होने का अधिक खतरा होता है. सूरज और यूवी किरणों के लिए अतिरंजना के मामले में इन लोगों में पूर्ण दृष्टि हानि भी असामान्य नहीं है.

उपचार के परिणाम अस्थायी हैं और शरीर के मेलेनिन उत्पादन `में कोई बदलाव ‎नहीं करते हैं. पीलीआंखों और बालों का रंग के साथ समग्र पीला रंग समान रहेगा. हालांकि, उपचार से आंखों के मुद्दों के बारे में कुछ राहत मिल सकती है.

OCA को चार भागों में विभाजित किया जा सकता है, अर्थात्, OCA1, OCA2, OCA3 और OCA4। OCA1 टाइरोसिनेज एंजाइम के साथ एक समस्या के कारण होता है और इसे OCA1a और OCA1b में विभाजित किया जा सकता है. OCA1a से पीड़ित लोगों को उनकी त्वचा की कोशिकाओं में किसी भी मेलेनिन की कमी होती है. इन लोगों के बाल सफेद होंगे और आंखों में पीलापन होगा. OCA1b OCA1a जितना गंभीर नहीं है, क्योंकि पहले से पीड़ित लोगों के शरीर में मेलेनिन का थोड़ा सा हिस्सा होगा. हालांकि, स्तर सामान्य से बहुत कम है, जो पीला त्वचा और थोड़ा फीका पड़ सकता है. दूसरी ओर OCA 2, OCA1 की तुलना में बीमारी का कम गंभीर रूप है. OCA3 TYRP1 जीन में दोष के कारण होता है, जबकि OCA4 SLC45A2 प्रोटीन में दोष के कारण होता है.