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स्केनिट्ज़लर सिंड्रोम

Written and reviewed by
Dr. Manju Keshari 88% (111 ratings)
MBBS, MD - Dermatology , Venereology & Leprosy
Dermatologist, Ghaziabad  •  30 years experience
स्केनिट्ज़लर सिंड्रोम

स्केनिट्ज़लर सिंड्रोम एक बहुत ही असामान्य स्थिति है, जो लाल रंग की चकता द्वारा वर्णित है, यह हाइव्स (एटिकियारिया) की तरह है,और रक्त में एक विशेष प्रोटीन के स्तर को उठाता है (मोनोक्लोनल आईजीएम गैमोपैथी). स्केनिट्ज़लर विकार से जुड़े लक्षणों में बुखार, जोड़ो में सूजन, जोड़ो में दर्द (आर्थरग्लिया), हड्डी पीड़ा, और विभिन्न खोजों के बढ़ते स्तर, उदाहरण के लिए, सूजन लिम्फ नोड्स (लिम्फैडेनोपैथी) शामिल हो सकते हैं. यह वजन घटाने, असुविधा, थकावट, और व्यापक स्पलीन और लिवर का भी कारण बनता है. इस स्थिति का इलाज लक्षणों की देखभाल के मामले में किया जाना चाहिए ताकि वे कमजोर न हों.

कुछ अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • पित्ती (हाइव्स) त्वचा के लाल सतह को दर्शाता है. यह तब होता है, जब आपके त्वचा अपर खुजली होता है. यह लगभग 12 घंटे से 3 दिनों तक रह सकते हैं. यदि समय पर इलाज नहीं किया जाता है तो यह गंभीर रूप भी ले सकता है.
  • ऐसे 80% रोगी दर्दनाक या सूजन से ग्रस्त हैं. कुछ रोगियों को हड्डी में दर्द का अनुभव होता है.
  • ठंड और रात में पसीने के साथ बुखार भी हो सकता है. इससे आपको बेचैनी हो सकती है, और यह तब होता होता है,जब प्रतिरक्षा प्रणाली पर किसी बीमारी द्वारा हमला किया जाता है
  • स्केनिट्ज़लर विकार के मुख्य लक्षणों में से एक मोनोक्लोनल गाम्मोपती है. इसका मतलब है, इम्यूनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) का स्तर उठाया जाता है.

इसके पीछे कारण

स्केनिट्ज़लर सिंड्रोम के मुख्य कारण का पता नहीं लगा है. विशेषज्ञों का मानना है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के विशेष भाग स्केनिट्ज़लर सिंड्रोम के कारण अंत में उचित रूप से काम नहीं कर सकते हैं. स्केनिट्जरर डिसऑर्डर वाले व्यक्तियों के अतिरिक्त मोनोक्लोनल आईजीएम गैमोपैथी होती है, जिसमें इम्यूनोग्लोबिन के असामान्य उत्पादन के परिणामस्वरूप शरीर में इम्यूनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) के स्तर बढ़ जाते हैं. इम्यूनोग्लोबुलिन सफेद रक्त कोशिकाओं द्वारा प्रोटीन वितरित करते हैं. कुछ विश्लेषकों का मानना है कि आईजीएम एंटीबॉडी त्वचा (एपिडर्मिस) में जमा होती है, जो एक प्रतिक्रिया को दूर करती है जो लाल चकते का कारण बनती है. उपचार के समय, आईजीएम स्तर कुछ हद तक उठाए जा सकते हैं और काफी लंबे समय तक स्थिर रह सकते हैं.

निदान

स्केनिट्जरर विकार का निदान एक गहन क्लीनिकल मूल्यांकन, रोगी हिस्ट्री, विभिन्न अन्य विकारों के अस्वीकृति और बुखार,जोड़ो में दर्द या उत्तेजना, हड्डी दर्द, स्पष्ट लिम्फ नोड्स, लिवर या प्लीहा के प्रवर्धन, सफेद मात्रा में उठाया गया है प्लेटलेट्स (ल्यूकोसाइटोसिस), लाल प्लेटलेट (एरिथ्रोसाइट) या विसंगतियों को उठाया, जो विस्तारित हड्डी की मोटाई (ऑस्टियोस्क्लेरोसिस) को खोलता हैं.

उपचार:

अनाकिना स्केनिट्जरर सिंड्रोम के लिए एक सफल उपचार है. यह भी रूमेटोइड संयुक्त सूजन के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है. निम्नलिखित दवाएं और उपचार समय के दौरान स्केनिट्जर डिसऑर्डर के इलाज के लिए सफल साबित हुए हैं. ये निम्नानुसार हैं:

  1. एंटिहिस्टामाइन्स
  2. नोन्सटेरॉइडल शांत विशेषज्ञों
  3. सिस्टमिक स्टेरॉयड (प्रिड्नीसन)
  4. हयड्रोक्षयचलोरोक़ुंे
  5. कॉल्चीसिन
  6. डपसोने
  7. पेमीड्रॉनेट
  8. थैलिडोमाइड
  9. पेफ़लोक्शसिन
  10. फोटोथेरपी
  11. इम्यूनोस्पेप्रेसिव विशेषज्ञ (सिकलोस्पोरिन, मेथोट्रैक्साईट, साइक्लोपॉस्फामाइड)
  12. जीवविज्ञान विशेषज्ञ (तोसीलीज़ुमाब, ऋतूक्शिमाब)

स्केनिट्जरर विकार एक दीर्घकालिक संक्रमण है, इसलिए एक निश्चित उपचार रोकने से रोग फिर से निकल सकता है. इसके अलावा, उपरोक्त वर्णित दवाओं को चिकित्सक से परामर्श किए बिना नहीं लिया जाना चाहिए. क्योंकि चिकित्सक के मार्गदर्शन में प्रशासित नहीं होने पर उनके अलग दुष्प्रभाव हो सकते हैं.

यदि आपको कोई चिंता या प्रश्न है तो आप हमेशा एक विशेषज्ञ से परामर्श ले सकते हैं और अपने सवालों के जवाब प्राप्त कर सकते हैं.

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